Es el más común de los síndromes. 

Cerca del 30% de los afectados tendrán también hidrocefalia. 

Generalmente no hay anormalidades de las piernas y la inteligencia generalmente es normal. 

Un tercio de los casos ocurre espontáneamente.

Las principales señales y síntomas de síndrome de Crouzon incluyen:

    Parte superior y posterior aplastada de la cabeza
    
    Frente y sienes aplastadas
    
    Parte media del rostro que es pequeña y se localiza más atrás en el rostro de lo normal
    
    Nariz similar a un pico
    
    Compresión de pasajes nasales, con frecuencia causando flujo de aire reducido a través de la nariz
    
    Mandíbula inferior grande y sobresaliente
    
    Desalineación de los dientes.
    
    Paladar estrecho de arco alto, o paladar hendido