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+=====Acromegalia=====
+La acromegalia es una enfermedad crónica, progresiva y multisistémica caracterizada por la hipersecreción de [[hormona_del_crecimiento|hormona del crecimiento (GH)]], que a su vez genera una cantidad excesiva de [[igf-1|IGF-1]] y a su vez media en los efectos de la GH (Melmed, 2009); Vance, 1999).
+====Epidemiología====
+La prevalencia de la acromegalia se estima en 40-70 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 3-5 casos nuevos por millón de habitantes por año.
+En pacientes con acromegalia, la prevalencia de determinadas neoplasias benignas y malignas es superior que en la población sana.
+El macroadenoma de hipófisis y microadenoma se aprecia en el 63,4% y 25,7% de estos pacientes, respectivamente.
+====Etiología====
+En > 95% de los casos, la causa se atribuye a un [[adenoma somatotropo]].
+Se ha demostrado que hasta un 40% de estos adenomas secretan otras hormonas, especialmente la prolactina y la tirotropina, la cual puede o puede no ser evidente clínicamente.
+El 5% restante de los casos se debe a una secreción ectópica de la hormona liberadora de GH (GHRH) por un tumor hipotalámico, tumor carcinoide (del pulmón o tracto gastrointestinal), o tumores de los islotes pancreáticos.
+Los carcinomas de células pequeñas de pulmón y feocromocitomas pueden, en raras ocasiones, también producen esta hormona (Lonser y col., 2010).
+====Clínica====
+{{:acromegalia.jpg |}}Características físicas de la acromegalia:
+cara: separación de los dientes, prognatismo, macroglosia, rasgos toscos, aumento del arco supraciliar, aumento del tamaño de la nariz, labios, aumento de los surcos de la cara.
+A otros niveles: artralgias, aumento de partes blandas, manos y pies, debilidad muscular, hipertensión arterial (HTA), síndrome del túnel carpiano, voz gruesa, organomegalia (por ejemplo: glándula tiroides), diaforesis (sudoración) excesiva, trastorno de los ciclos menstruales, impotencia (50%).
+Síntomas atribuidos al crecimiento del tumor en la silla turca:
+Cefalea y signos de compresión de la vía visual que causa una hemianopsia bitemporal.
+La expansión progresiva del tumor puede causar una disminución o pérdida de la función de la glándula pituitaria, que produce diferentes grados de hipopituitarismo. De todos los tumores primarios de la pituitaria, entre 15 y 20% son secretores de GH.
+El diagnóstico clínico continúa siendo tardío a pesar de que físicamente los pacientes inician los signos y síntomas hasta ocho años previos al diagnóstico.
+Se hace muchas veces al observar la evolución estudiando fotos antiguas (10-20 años). Si el inicio de la liberación excesiva de hormona de crecimiento es postpuberal produce acromegalia; si es prepuberal, gigantismo.
+====Diagnóstico====
+Se diagnostica por el aumento de la IGF-I.
+Los niveles promedio de GH e IGF-1 antes de la neurocirugía fueron 20,2 (IQR = 34,9) ng / ml y 764,5 (IQR = 569,6) ng / ml, respectivamente.
+===Resonancia===
+Cuando el tumor es <4 mm, su identificación con la RM es muy difícil. Existen técnicas especiales, como las de gradiente (SPGR), que proporciona imágenes de alta definición.
+En casos de tumores con crecimiento supraselar, también es necesario realizar una evaluación oftalmológica completa para determinar y definir un déficit visual posible.
+Este estudio también servirá como referencia para evaluar la eficacia del tratamiento y para proporcionar seguimiento clínico apropiado en el período a medio y largo plazo.
+Se han encontrado las siguientes prevalencias de diversos tumores: bocio nodular - 64/101 pacientes (63,0%), pólipos del colon - 13/101 pacientes (13,0%), pólipos uterinos - 4 / 101 pacientes (4,0%) y adenoma de próstata - 2 / 101 pacientes (2,0%). Entre los tumores malignos, el cáncer de tiroides, de endometrio y cáncer de cuello uterino fueron las más frecuentes, cada uno de estos se producen en 3 pacientes (3,0%).
+La prevalencia del cáncer de colon fue de 2,0% (en 2 pacientes).
+Se sugiere un aumento global de la incidencia de tumores en pacientes con acromegalia, por lo que son necesarios futuros estudios multicéntricos para resolver el significado de esta observación (Bałdys 2010).
+En pacientes con acromegalia, la intensidad de la señal T2 en Resonancia en el momento del diagnóstico se correlaciona con las características histológicas y bioquímicas y predice el resultado de la primera línea de tratamiento (Heck y col., 2011).
+====Tratamiento====
+===Extirpación quirúrgica del adenoma de hipófisis===
+Cuando presenta síndrome clínico de acromegalia, con evidencia bioquímica sugestiva de hipersecreción de GH y  ausencia de graves enfermedades concomitantes.
+El momento adecuado para la cirugía será decidido teniendo en cuenta el patrón de crecimiento del tumor. En la mayoría de los pacientes, el tratamiento quirúrgico no se considera una emergencia y se puede programar en un momento óptimo, determinado por un equipo multidisciplinario.
+==Indicaciones urgentes==
+Déficit rápidamente progresivo de déficit visual, evidencia clínica o radiológica de apoplejía tumoral o la presencia de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) (lo cual es raro en la acromegalia).
+Estos eventos se ven más frecuentemente en macroadenomas (> 1 cm) que en microadenomas (≤ 1 cm).
+Otra indicación para la cirugía es en los casos en que, por alguna razón, se decidió iniciar el tratamiento médico con análogos de la somatostatina y / o agonistas dopaminérgicos, pero que son resistentes o muestran intolerancia.
+==Abordaje transesfenoidal==
+El seno esfenoidal de los pacientes con acromegalia es más profundo, caracterizado por más septos y por una [[distancia intercarotídea]] reducida. Estas alteraciones se deben de conocer ya que pueden aumentar las dificultades quirúrgicas (Carrabba y col., 2013).
+Existe curación cuando existe remisión bioquímica, la cuial se define como un nivel de GH postoperatorio <1 ng / mL y niveles de IGF-1 normales en ausencia de cualquier tratamiento médico.
+En los casos de falta de remisión bioquímica, las opciones siguen siendo el tratamiento médico y la radioterapia, aunque la reintervención es tema de debate, ya que parece una opción razonable (Wilson y col., 2013).
+===Indicaciones no quirúrgicas===
+Paciente asintomáticos de edad avanzada.
+===Médico===
+Por recurrencia tras cirugías repetidas y/o radioterapia.
+[[Bromocriptina|Bromocriptina]]
+[[Octreotide|Octreotide]]
+[[Pegvisomant|Pegvisomant]]
+====Pronóstico====
+Esta enfermedad tiene una elevada tasa de mortalidad (1.5 a 3 veces en comparación a la tasa de la población general) casi siempre por
+causa cardio o cerebrovascular, reduciendo la esperanza de vida de la persona que la padece en por lo menos 10 años.
+Las tasas de remisión bioquímica tras la intervención quirúrgica oscilan entre 38 a 83%.
+====Criterios de curación====
+Restaura niveles de IGF-I a lo normal para la edad y el sexo, la supresión de los niveles de GH por debajo de 0,4 mg / L en la prueba de tolerancia oral a la glucosa, y la demostración de la eliminación total del tumor en los estudios de RM obtenidos después de la administración de material de contraste en la 3 visita de seguimiento-mes postoperatorio fueron los criterios para la cura empleados por Hazer y col.,
+((Hazer DB, Işık S, Berker D, Güler S, Gürlek A, Yücel T, Berker M. Treatment of acromegaly by endoscopic transsphenoidal surgery: surgical experience in 214 cases and cure rates according to current consensus criteria. J Neurosurg. 2013 Dec;119(6):1467-77. doi: 10.3171/2013.8.JNS13224. Epub 2013 Sep 27. PubMed PMID:
+24074496.)).
+====Bibliografía====
+Bałdys-Waligórska, Agata, Anna Krzentowska, Filip Gołkowski, Grzegorz Sokołowski, y Alicja Hubalewska-Dydejczyk. 2010. The prevalence of benign and malignant neoplasms in acromegalic patients. Endokrynologia Polska 61, no. 1 (Febrero): 29-34.
+Carrabba, Giorgio, Marco Locatelli, Luca Mattei, Claudio Guastella, Giovanna Mantovani, Paolo Rampini, and Sergio Maria Gaini. 2013. “Transphenoidal Surgery in Acromegalic Patients: Anatomical Considerations and Potential Pitfalls.” Acta Neurochirurgica 155 (1) (January): 125–130. doi:10.1007/s00701-012-1527-6.
+Heck, Ansgar, Geir Ringstad, Stine Lyngvi Fougner, Olivera Casar-Borota, Terje Nome, Jon Ramm-Pettersen, and Jens Bollerslev. 2011. “Intensity of pituitary adenoma on T2 weighted MRI predicts the response to octreotide treatment in newly diagnosed acromegaly.” Clinical Endocrinology (November 8). doi:10.1111/j.1365-2265.2011.04286.x. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22066905.
+Lonser RR, Kindzelski BA, Mehta GU, Jane JA, Oldfield EH. Acromegaly without imaging evidence of pituitary adenoma. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2010;95(9):4192–4196.
+Melmed S. Acromegaly pathogenesis and treatment. The Journal of Clinical Investigation. 2009;119(11):3189–3202.
+Vance M. Pituitary disorders: comprehensive management. In: Krisht AF, Tindall TG, editors. Growth Hormone-Secreting Adenomas. Lippincott Williams & Wilkins; 1999. pp. 235–242.
+Wilson, Thomas J, Erin L McKean, Ariel L Barkan, William F Chandler, and Stephen E Sullivan. 2013. “Repeat Endoscopic Transsphenoidal Surgery for Acromegaly: Remission and Complications.” Pituitary (January 10). doi:10.1007/s11102-012-0457-x.