La disección arterial espontánea está bien identificada en la porción cervical de la arteria carótida y en la porción extracraneal de la arteria vertebral como una causa de accidente cerebro-vascular isquémico en adultos jóvenes. Cuando la disección se presenta en los segmentos intracraneales con mayor frecuencia se manifiesta como HSA. Sasaki y asociados identificaron aneurismas disecantes en el 4.5 % de las personas que fallecieron por HSA. Los aneurismas disecantes ocurren con mayor frecuencia en el sistema vertebro-basilar y son más frecuentes en hombres que en mujeres.
Los aneurismas disecantes en la porción extracraneal con mayor frecuencia son traumáticos. Sin embargo, pueden ser también causados por displasia fibromuscular, ateroesclerosis, infección, artritis trastornos hereditarios de los tejidos conectivos u maniobras quiroprácticas, o pueden ocurrir espontáneamente. Los aneurismas disecantes son aneurismas falsos consistentes en una luz falsa en el interior de la pared arterial lesionada.
La modalidad de elección diagnóstica es la resonancia magnética, debido a que el hematoma intramural puede ser identificado directamente. La angiografía puede demostrar dilatación del lumen seguido por un adelgazamiento del vaso (signo de acintamiento). La principal preocupación de una disección extracraneal es el embolismo o la oclusión del vaso. La ruptura de un aneurismas disecante extracraneal es poco frecuente. El estándar terapéutico es la anticoagulación, y usualmente esto conduce a una buena evolución. El tratamiento quirúrgico o endovascular está reservado para aquellos pacientes que no responden a la terapia médica y para aquellos con lesiones en expansión.
La terapia endovascular con stents para remodelar la luz en pacientes con HSA debido a ruptura de un aneurisma disecante intracraneal probablemente será el tratamiento en el futuro.
Los aneurismas disecantes o pseudoaneurismas se forman porque el torrente sanguíneo penetra por los desgarros patológicos de la íntima y separa las capas arteriales.
Los aneurismas disecantes de la carótida interna son una causa rara de hemorragia subaracnoidea. Los casos descritos provienen fundamentalmente de la literatura japonesa, y en algunos el diagnóstico se hizo en la búsqueda de una causa de hemorragia subaracnoidea idiopática.
La disección arterial ha sido relacionada con la patogenia de algunos aneurismas de la pared dorsal o anterior de la carótida, tronco carotídeo y los aneurismas llamados “blister-like”.
Aunque es discutida la verdadera relación entre la disección arterial y estos aneurismas, su asociación ha hecho que aumente el interés de la descripción de estos casos.
Epidemiología
La incidencia de los aneurismas disecantes intracraneales no es conocida. Son más frecuentes en el territorio vertebrobasilar que en el carotídeo. La forma de presentación dependerá del plano de la pared arterial en el que se localiza la disección.
Los de carácter disecante y espontáneos que afectan exclusivamente a la PICA son excepcionales y su verdadera incidencia es desconocida.
Etiología
Espontáneo
Traumático.
Anatomía patológica
Si asienta entre la elástica interna y la media se producirá un hematoma subintimal con la consiguiente oclusión del vaso e isquemia. Si la disección es entre la capa media y la adventicia el resultado será de una HSA.
Clínica
- Cefalea ipsilateral (75% de las casos): holo o hemicraneana, constante o pulsátil, irradiada cuello y mandíbula.
- Síntomas de isquemia cerebral (70%): pueden ser crisis isquémicas transitorias o accidentes vasculares cerebrales, presentándose como amaurosis fugax, síntomas motores o sensitivos, afasias o déficits del campo visual.-
Sindrome de Horner ipsilateral (9-75%): con miosis, ptosis palpebral, hundimiento ocular y ausencia de sudoración en la frente.
- Compresión de pares craneales: (por orden de frecuencia) XII,IX,XI,V,VII,VI y III. - Otros: asintomática, síncope, edema cervical, disgeusia, soplo subjetivo.
Diagnóstico
La tomografía computerizada (TC)craneal y la resonancia magnética (RM) cerebral son útiles para descartar otras causas de déficit neurológico ictal.
La RM puede ponernos sobre la pista de una disección carotídea (imagen de doble luz arterial).
La confirmación se realiza por arteriografía (angioRM o arteriografía digital selectiva) y de forma indirecta, por eco-doppler de troncos supra-aórticos que muestra una ausencia de flujo carotídeo sin evidencia de ateroma o una doble luz.
La angio RM puede ser mas útil que la angiografia pues permite visualizar la hemorragia intramural en la pared arterial.
Tratamiento
Se recomienda la anticoagulación en pacientes con síntomas de isquemia encefálica aguda o evidencias de embolias intracraneales hasta que la disección se haya resuelto o el vaso quede completamente ocluido.
Para ello el tratamiento se prolonga hasta 6 meses o incluso un año, empleando el doppler de troncos supraaorticos y la angioRM para decidir la duración del tratamiento.
La utilidad de los antiagregantes plaquetarios no ha sido demostrada, empleándose en caso de que este contraindicada la anticoagulación como en el caso de infartos cerebrales de gran extensión.
La cirugía se ha limitado a: aneurismas disecante expansivo, recurrencia de los síntomas a pesar de la anticoagulación y hemorragia subaracnoidea.
El proceder microquirúrgico más utilizado y con más bajo índice de complicaciones es el clipaje del vaso madre.
Siempre que sea posible, un bypass EC-IC podría contribuir a disminuir la morbilidad isquémica asociada a estos aneurismas (Peron 2010).
Pronóstico
La forma clínica hemorrágica tiene elevada incidencia de resangrado y de mortalidad.
Una revisión de la literatura de 20 casos pediátricos indica el curso maligno natural de la enfermedad (76% de mortalidad en los primeros dos meses), y hace hincapié en la característica angiográfica (Manz y col., 1979).
Bibliografía
Manz, H J, J Vester, and B Lavenstein. 1979. “Dissecting aneurysm of cerebral arteries in childhood and adolescence. Case report and literature review of 20 cases.” Virchows Archiv. A, Pathological Anatomy and Histology 384 (3) (October): 325-335.
Peron, Stefano, Luis Jimenez-Roldán, Marta Cicuendez, Jose María Millán, Jose Ramón Ricoy, Ramiro D Lobato, Rafael Alday, José F Alén, y Alfonso Lagares. 2010. Ruptured dissecting cerebral aneurysms in young people: report of three cases. Acta Neurochirurgica (Mayo 20). doi:10.1007/s00701-010-0688-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20490577.