Es un tumor neuroepitelial, descrito en el 2007, con semejanza al astrocitoma pilocítico, pero con distintas características histopatológicas y un comportamiento más agresivo.

En la clasificación de los tumores del SNC del 2007 la OMS lo reconoció como una variante nueva y recomendó una asignación grado OMS II.

En 1985 Jänisch describió el “astrocitoma pilocítico diencefálico de aparición en la infancia” como una tumoración con características histológicas peculiares tales como la ausencia de fibras de Rosenthal, sin llegar a considerarlo una entidad diferente del astrocitoma pilocítico (AP) típico.

No es hasta 1999 cuando Tihan introdujo el término “astrocitoma pilomixoide” (APM) para referirse a estas lesiones como entidad clínico-patológica propia, señalando una mayor tendencia a la recidiva y a la diseminación por el líquido cefalorraquídeo (LCR), y por lo tanto un peor pronóstico vital.

El APM podría ser una forma inmadura de astrocitoma pilociítico, con preferencia por la localización hipotálamo-quiasmática

Existe controversia sobre su origen histológico y una falta de consenso en cuanto a su manejo terapéutico (Domínguez-Páez y col., 2010).

Tihan y col plantean que los astrocitomas pilomixoides muestran características histológicas específicas como patente piloide monomorfa, fondo mixoide, esbozo de rosetas perivasculares; mientras que carecen de estructuras clásicas del astrocitoma pilocítico como las fibras de Rosenthal y los cuerpos granulares eosinófilos. Los astrocitomas pilomixoides muestran también focos de necrosis, aunque este elemento no se comportó, en las series reportadas, como predictor de mal pronóstico como ocurre, en otro contexto, en los gliomas infiltrantes de alto grado.

Se ha descrito un caso de muerte súbita en una niña de 10 años de edad, que falleció poco después del tratamiento analgésico para la cefalea.

La autopsia mostró una gran masa cerebelosa sólida (Eren y col., 2012).

Se presenta predominantemente en el hipotálamo o la región quiasmática.

1.-En Axial T2: lesión lobulada, hiperintensa en cisterna supraselar.

2.-En Axial T1 captación homogenea.

Sólo cuatro pacientes con afectación medular espinal han sido reportados en la población pediátrica (Paraskevopoulos 2010).

A nivel bulbomedular se pueden presentar como engrosamiento y alteración de intensidad de señal de la médula cervical con extensión al bulbo raquídeo, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, tras la inyección de contraste puede presentar captaciones heterogéneas, mal definidas.

Domínguez-Páez, M., B. Weil-Lara, S. Rodríguez-Barceló, J. M. Medina-Imbroda, M. Puch-Ramírez, B. Ros-López, and M. A. Arráez-Sánchez. 2010. “Astrocitomas Pilomixoides: Presentación De Tres Casos y Revisión De La Literatura.” Neurocirugía 21 (1) (February): 22–29. doi:10.4321/S1130-14732010000100003.

Eren, B, N Türkmen, N Comunoglu, B Oz, B Senel, and F Eren. 2012. “Sudden Death Due to a Rare Brain Tumor: An Autopsy Case.” Soudni Lekarstvi / Casopis Sekce Soudniho Lekarstvi Cs. Lekarske Spolecnosti J. Ev. Purkyne 57 (4): 60–61.

Paraskevopoulos, Dimitrios, Ioannis Patsalas, Georgios Karkavelas, Nikolaos Foroglou, Ioannis Magras, y Panagiotis Selviaridis. 2010. Pilomyxoid astrocytoma of the cervical spinal cord in a child with rapid progression into glioblastoma: case report and literature review. Child's Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery (Mayo 12). doi:10.1007/s00381-010-1171-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20461521.

Tihan, T, P G Fisher, J L Kepner, C Godfraind, R D McComb, P T Goldthwaite, y P C Burger. 1999. Pediatric astrocytomas with monomorphous pilomyxoid features and a less favorable outcome. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 58, nº. 10 (Octubre): 1061-1068.