El carcinoma de plexos coroideos (CPC) es una rara neoplasia maligna intracraneal que representa entre el 20 y 30% de los tumores de plexos coroideos.

Aparece predominantemente en niños y se localiza en un ventrículo lateral.

En adultos se debe diagnosticar con precaución, ya que es excepcional en este grupo de edad, y se debe realizar el diagnóstico diferencial con la metástasis de un adenocarcinoma.

Los CPC, a diferencia de los papilomas de plexos coroideos, tienen características invasivas, áreas de necrosis, focos de hemorragia y en su mayor parte pierden el patrón papilar, que se ve sustituido por nidos y áreas difusas de células anaplásicas con marcado pleomorfismo y actividad mitótica.

El CPC se presenta habitualmente de forma esporádica, aunque algunos casos aparecen en el contexto del síndrome de Li-Fraumeni, una rara afectación autosómica que se caracteriza por agrupamiento de tumores, predominantemente sarcomas, cánceres de mama, tumores cerebrales y carcinomas adrenocorticales, diagnosticados antes de los 45 años. En este síndrome se ha observado la existencia de mutaciones en línea germinal de p53 en el codón 248.

El diagnóstico diferencial se plantea con los ependimomas intracraneales y con carcinomas que metastatizan en cerebro.

La RM espectroscópica pueden presentar niveles de compuestos colina y una ausencia completa de creatina y aspartato neuronal/axonal.

El CPC demostró niveles más altos de colina comparados al CPP, y también había elevado lactato.

Estos resultados preliminares, si están confirmados en una cohorte más grande de pacientes, indican que puede tener un papel en el diagnóstico preoperatorio de los tumores del plexo coroide en niños, que pueden también tener implicaciones importantes para la terapia y el pronóstico.

La angiografía cerebral puede mostrar una hipertrofia de las arterias coroideas posteriores que alimentan el tumor, y la coloración intensa, persistente del tumor.