Anamnesis

Varón de 7 años

Antecedentes personales:antecedente en la famili de síndrome de Turcot y de Gorlin

Enfermedad actual:Desde hace 3 semanas cefaleas y vómitos y alteración de la marcha.

Exploración neurológica:Ataxia cerebelosa, nistagmo

Fondo de ojo edema de papila

Exámenes complementarios:

Rx Tórax normal

En TAC cerebral LOE fosa posterior medial de alta densidad que capta de forma homogénea con IV ventrículo desplazado en sentido anterior y provoca hidrocefalia.

Se realiza RM cerebral que muestra la lesion hipoisointensa en T1 e isointensa en T2 que capta de forma intensa contraste de forma heterogénea, ante la sospecha de meduloblastoma se completa estudio RM de todo el eje espinal no identificando otras lesiones.

Espectroscopia:indice Nacetilaspartato (NAA):Colina y Cr:Cho bajo

Orientación diagnóstica:Meduloblastoma sin poder descartar definitivamente astrocitoma o ependimoma.

Actitud terapéutica:Extirpación mediante craneotomía suboccipital

Hoja operatoria

Bajo anestesia general e IOT. Profilaxis antibiótica con cefazolina 2 g iv.

En posición semisentada, fijado a Mayfield.

Navegación electromagnética para localizar lesión.

Incisión vertical.

Disección de planos muscular y subcutaneo.

Con ayuda de motor de alta velocidad craniotomía amplia.

Tras apertura dural en Y se aprecia masa infiltrativa con márgenes mal definidos.

Se extrae muestra inicial de tejido que según análisis anatomopatológico es compatible con meduloblastoma

Extracción de masa con Cavitron.

Hemostasia del lecho de la lesión.

Tras comprobar ausencia de sangrado activo se procede a cierre dural hermético primario.

Punto de anclaje dural a centro del colgajo de hueso que se repone con 3 miniplacas.

Cierre habitual con sutura reabsorbible y piel con agrafes.

Curso postoperatorio

Sin complicaciones clínicoradiológicas

Resultado histológico:

Meduloblastoma con anormalidad cromosómica 17

Se remite a oncología para RT + QT