Cavernoma
El cavernoma, llamado también angioma cavernoso o malformación cavernosa, es una malformación vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto de mora. Las células del endotelio son parecidas a las células que forran los vasos sanguíneos normales, pero faltan las otras capas que se encuentran en las paredes de un vaso sanguíneo normal. Las anomalías en la pared de estos vasos los predisponen a las hemorragias.
Es un hamartoma vascular benigno.
Infiltra capas más profundas y es más abigarrado, con más componente sanguíneo y un aspecto nodular, aunque también es de naturaleza benigna. Es difícil realizar una biopsia dado su gran componente sanguíneo.
Hemangioma plano o Hemangioma oporto: por presenar manchas de color vino de Oporto (rojo oscuro o granate).
Microscópicamente se observa proliferación de canales dilatados de pared gruesa que parecen cavernas, llenas de sangre, de 1 a 2 cm de diámetro, a estos se le llama hemangiomas cavernosos. Si en la histología se observa una proliferación de canales vasculares de pared fina que parecen capilares, pocos o no elevados, entonces se denomina hemangioma capilar, más frecuentes que los hemangiomas cavernosos. No es necesario encontrar malformaciones o hamartomas.
Esta neoplasia puede desaparecer a medida que crece el niño. Su mayor importancia es estética.
Epidemiología
Presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general.
Representan entre el 8 y el 15% de las malformaciones vasculares.
La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares.
La mayoría son intracerebrales (80% supratentoriales, 20% infratentoriales).
Anatómicamente, las lesiones son intraparenquimatosas, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una frambuesa.
Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular. La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación.
Clasificación
Etiología
Se ha descrito su inducción por radioterapia.
Desconocida, pero en los casos no familiares podría ser una enfermedad adquirida que surge como un desarrollo venoso anormal. 1)
Fisiopatología
El comportamiento o “fisiopatología” de estas lesiones consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un “anillo periférico” de hemosiderina y gliosis. La historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de hierro.
Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis al interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias “intralesionales” resultan generalmente en exacerbación de los síntomas previos más que en un evento ictal catastrófico. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión.
Diagnóstico
No es visualizable con la angiografía el objetivo de practicarla es descartar una MAV asociada, sin embargo, la resonancia magnética es el método de diagnóstico más sensible, donde se observa su apariencia característica de palomita de maíz.
En T1 se pueden observar zonas hiperintensas cuando hay conversión de hemoglobina a metahemoglobina.
En T2 se observa una halo hipointenso que rodea a la lesión, representando la hemosiderina en la periferia. T2* detecta zonas de hemorragia o calcificaciones internas. En secuencias con contraste se observa ausencia o mínimo realce( Ide C y col,. 2000).
La tomografía computada revela una lesión bien definida, hiperdensa, con calcificaciones en su interior, sin embargo puede ser normal entre un 30-50 % de los casos (Osborne, Anne. et al 2004d).
Pronóstico
La posibilidad de sangrado aumenta en el sexo masculino, la multiplicidad y sangrado previo
Bibliografía
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