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Disrafismo oculto

Es la forma más común y más leve, en la cual una o más vértebras están malformadas y la piel está indemne.

Clínica

Raramente es sintomática.

Esta corresponde a un grupo diverso de defectos espinales en los que la columna vertebral está marcada por una malformación de grasas, huesos o membranas. Entre ellos, diversos tipos de lipomas, la diastematomielia, quistes dermoides y epidermoides, mielocistocele terminal y, la más frecuente, la médula anclada.

Puede o no ser sintomática, pudiendo presentar desde un compromiso neurológico mínimo hasta parálisis incompleta con disfunción urinaria e intestinal.

La clínica puede evolucionar con el crecimiento. Debe sospecharse ante la presencia de quiste piloso, hemangiomas, sinus dérmico e hiperpigmentación y/o aparición de signos clínicos de compromiso medular.

Las malformaciones ortopédicas pueden estar presentes en el recién nacido y, a veces, ser la manifestación única de una espina bífida oculta, por lo que se debe descartar esta etiología al menos en el pie bot congénito y en los síndromes artrogripóticos.

Diagnóstico

En el período neonatal, la sospecha de disrafia espinal oculta se puede presentar ante la presencia de estigmas dérmicos como lipomas, angiomas, tricomas, sinus, etc. Así mismo, deformidades del pié, como pié bot, deformidades de columna y movilidad disminuida de extremidades inferiores, deben obligar a descartar este diagnóstico como causa etiológica. También debe sospecharse ante cuadros de infección urinaria, de retención de orina, constipación y atonía anal. Estas condiciones pueden ser detectadas posteriormente en los controles de niño sano y en las consultas de morbilidad pediátrica. Considerando que la disrafia espinal oculta tiene una alta prevalencia en algunas poblaciones y que, en la gran mayoría de los casos, es asintomática, hay un porcentaje pequeño de personas en las que la sospecha diagnóstica se presenta en los períodos de crecimiento rápido, particularmente en la preadolescencia, en que inician deformidades progresivas de pié y/o signos de vejiga neurogénica, siendo lo más frecuente la incontinencia e infecciones urinarias a repetición, y/o cuadros de constipación crónica y/o escoliosis. Si la persona ha completado el desarrollo puberal, no presenta síntomas ni signos de deterioro neurológico y la espina bífida oculta es solo un hallazgo imagenológico en el marco de otro estudio diagnóstico, no está indicado iniciar estudio ni derivar a neurocirujano. La confirmación diagnóstica requiere básicamente de imagenología, eventualmente se puede apoyar con la realización de electrodiagnóstico y de urodinamia. La radiografía de columna muestra la falta de fusión posterior de las vértebras y la RNM permite visualizar ello y las alteraciones en la morfología del tejido noble. En conjunto con la anamnesis y examen físico, le permitirán al neurocirujano determinar conducta, La evaluación del especialista debe efectuarse en un período no mayor de 3 meses desde la sospecha de disrafia espinal oculta.

Las disrafias ocultas que siempre deben ser resueltas quirúrgicamente, sean o no sintomáticas, porque pueden llevar a deterioro neurológico son:  Meningocele  Lipomas de filum Terminal  Médula anclada primaria  Sinus dermales con comunicación a raquis  Diastematomielia

Seguimiento del niño(a) operado(a) de disrafia espinal oculta que queda asintomático. A los 15 días de la cirugía se realiza el primer control con neurocirujano y después de forma regular cada 6 meses. La familia y, si está en edad de comprender, el niño(a) deben ser instruídos sobre los signos de alerta de una nueva complicación. Si alguno de ellos se presenta deben solicitar ser derivados a la brevedad a neurocirujano, quien decidirá conducta y estudios imagenológicos que requiera, en particular RNM. Si hay evidencias clínicas de deterioro de funciones previas se solicitará estudio con RNM. A fin de descartar secuelas debe ser evaluado por neurólogo, fisiatra y urólogo en un plazo no mayor a 6 meses a contar de la primera cirugía. Si evoluciona asintomático debe mantenerse en control cada 3 años, con estudio electrofisiológico de esfínteres y urodinamia hasta completar el desarrollo puberal.

Fuente:http://www.minsal.gob.cl/portal/url/item/7220f6b9aff14176e04001011f0113b7.pdf

disrafismo_oculto.txt · Última modificación: 2019/09/26 22:29 (editor externo)