Tipo de encefalocele no visible, que puede estar asociada a otras deformidades craneofaciales.

Es una rara anomalía craneofacial con una frecuencia estimada de 1 por cada 100.000 nacidos vivos (Teng y col., 2006).

El caso de encefalocele basal con paladar hendido es la más rara de todas las formas de encefalocele.

Encefalocele transetmoidal o nasoetmoidal

Encefalocele esfenoetmoidal

Encefalocele transesfenoidal

Encefalocele frontoesfenoidal o esfenoorbitario.

Existen múltiples teorías que tratan de explicar la formación de estos , entre ellos, el cierre incompleto del tubo neural que conduce a la herniación de meninges y tejido neural junto a la persistencia del conducto craneofaríngeo (Buchfelder y col., 1987; Hasegawa y col., 2007; Jabre y col., 2000).

Error en el desarrollo embriológico del hueso esfenoides.

Otra teoría apunta al fracaso del neuroectodermo a separarse de la superficie del ectodermo durante la formación del tubo neural, impidiendo así que el tejido mesodérmico se interponga entre estas dos capas germinales, las cuales causan alteración en la osificación del cráneo y herniación secundaria (Schick y col., 2000).

Puede presentarse como fístula de líquido cefalorraquídeo o meningitis recurrente.

El tratamiento es multidisciplinar y un reto para el anestesiólogo cuando existen anomalías craneofaciales asociadas (Chowdhury y col., 2012).

Buchfelder M, Fahlbusch R, Huk WJ, Thierau FP. Intrasphenoidal encephaloceles: A clinical entity. Acta Neurochir (Wien) 1987;89:10–5.

Chowdhury, Tumul, Gyaninder Pal Singh, Sachidanand Jee Bharti, and Hemanshu Prabhakar. 2012. “Anesthetic Challenges During Perioperative Management of Patient Undergoing Repair of Basal Encephalocele with Cleft Palate.” Saudi Journal of Anaesthesia 6 (3) (July): 305–307. doi:10.4103/1658-354X.101233.

Hasegawa S, Hayashi N, Kubo M, Hamada H, Kuwayama N, Shojaku H, et al. Basal encephalocele associated with hypoplasia of the internal carotid artery. Neurol Med Chir (Tokyo) 2007;47:572–5.

Jabre A, Tabaddor R, Samaraweera R. Transsphenoidal meningoencephalocele in adults. Surg Neurol. 2000;54:183–8.

Schick B, Brors D, Prescher A. Sternbergs canal-cause of congenital sphenoidal meningocele. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2000;257:430–2.

Teng E, Heller J, Lazareff J, Kawamoto H, Wasson K, Garri JI, et al. Caution in treating transsphenoidal encephalocele with concomitant moyamoya disease. J Craniofac Surg. 2006;17:1004–9. [PubMed]