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La enfermedad de Behcet se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos por lo que entra dentro del grupo de las vasculítis.

A su vez se trata de una enfermedad de origen desconocido, minoritaria, no contagiosa y crónica.

Epidemiología

La enfermedad entra dentro de las enfermedades minoritarias ya que su prevalencia es muy baja, en España se estima que 5 de cada 100.000 habitantes pueden padecerla. Se da por igual en hombres y mujeres y aunque es de carácter universal existen un mayor número de casos en los países alrededor del mediterráneo y en algunos países asiáticos por lo que también se la ha denominado Enfermedad de la Ruta de la Seda.

Etiología

El origen de la enfermedad es desconocido aunque se sabe que tiene un componente genético que predispone a las personas a padecerlas. Sin embargo este componente no explica la enfermedad al 100% por lo que se cree que es necesaria la presencia de un factor ambiental para que la enfermedad se desarrolle. Este factor ambiental es desconocido y actualmente se estudia la posibilidad de que sea una infección vírica.

A pesar de tener un componente genético y de que existan casos de familiares con la enfermedad todos los estudios indican que la enfermedad no es hereditaria y no sigue un patrón de herencia mendeliana. A su vez la enfermedad de Behcet no es contagiosa por ningún tipo de vía.

Clínica

Es una enfermedad multisistémica porque pueden aparecer síntomas en un gran número de órganos y sistemas del cuerpo, esto es debido a que el proceso inflamatorio puede afectar a cualquiera de los capilares del cuerpo. Otra característica muy importante es que se trata de una enfermedad autoinmune ya que el origen de la inflamación de los vasos sanguíneos es el ataque que desarrolla contra ellos el propio sistema inmunológico del enfermo.

La enfermedad de Behcet es de carácter crónico con una evolución con periodos de activación (brotes) y otros de remisión. Tiende a aparecer en la tercera década de la vida, de los 20 a los 30 años, aunque pueden darse casos a cualquier edad, y suele desarrollarse completamente a los 15 meses desde el primer brote.

Se ha descrito lacomplicación de una trombosis dural tratada por los síntomas de hipertensión refractaria con un shunt lumboperitoneal (Dogan y col., 2011).

Bibliografía

Dogan, Ebru Apaydın, Banu Turgut Ozturk, Muzaffer Mutluer, Gulce Unal Yıldız, Emine Genc, Betigul Yuruten, and Yalcın Kocaogullar. 2011. “Lumboperitoneal shunt in a patient with Behçet’s disease with medically refractory intracranial hypertension.” Journal of Clinical Neuroscience: Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia 18 (3) (March): 409-411. doi:10.1016/j.jocn.2010.05.027.

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  • Última modificación: 2019/09/26 22:19
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