La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una angiopatía neoformativa de telangiectasia circunscritas que, al romperse, determinan síndromes hemorrágicos locales.

Se caracteriza por:

a) presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas (múltiples dilataciones venulares y capilares de piel y mucosas).

b) propensión a hemorragias localizadas, principalmente nasales, urinarias (hematurias) y con menor frecuencia digestivas (gastrorragias) y respiratorias (hemoptisis).

c) aparición hereditaria de tipo autosómico dominante.

Es importante señalar que una manifestación no infrecuente de la enfermedad, es la complicación neurológica, que en un 40% de los casos lo hace bajo la forma de absceso cerebral.

A veces se suele hablar de “familias con historia de abscesos cerebrales”.

El 60% restante de las manifestaciones neurológicas se asocia a aneurismas y telangiectasia capilar del SNC.