Es una enfermedad rara, no neoplásica que se caracteriza por una proliferación inusual de las células histiocíticas. Rara vez se manifiesta a nivel intracraneal, y hasta el año 2004 sólo se han descrito 50 casos (Türe y col., 2004).

La histiocitosis sinusal con linfoadenopatías masivas o enfermedad de Rosai Dorfman se debe a la proliferación de los macrófagos, es de naturaleza benigna y usualmente autolimitada.

Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes.

Se ha presentado como un tumor espinal torácico intradural extramedular, pero sin manifestaciones extraespinales (Chen y col., 2011).

Bibliografía

Chen, C.W.R. et al., 2011. Rosai-Dorfman disease presenting as a thoracic intradural extramedullary spinal tumor but without extraspinal manifestations. Acta Neurochirurgica. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21959966

Türe, Uğur, Aşkin Seker, Süheyla Uyar Bozkurt, Cüneyt Uneri, Aydin Sav, and M Necmettin Pamir. 2004. “Giant Intracranial Rosai-Dorfman Disease.” Journal of Clinical Neuroscience: Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia 11 (5) (June): 563–566. doi:10.1016/j.jocn.2003.11.012.