Es un tumor embrionario infrecuente que aparecen típicamente en la edad infantil, para los cuales no existe un tratamiento claramente establecido.

Presentan como rasgo característico la presencia de rosetas ependimoblásticas.

Presentan tendencia a la diseminación leptomeníngea y un pobre pronóstico, con supervivencias a los 5 años del 0-30%.

Debe realizarse la misma estadificación que en los Meduloblastomas y otros PNET