Ependimoma
Es un tumor neuroepitelial dentro de los tumores ependimarios.
Se desarrolla a partir del ependimocito situado en cualquier sitio del sistema ventricular y del canal espinal.
Epidemiología
Representan aproximadamente el 3 - 9 % de los tumores neuroepiteliales.
Mientras que casi el 90% de los ependimomas pediátricos se encuentran a nivel intracraneal, más del 60% de los ependimomas en los adultos surgen en la médula espinal o filum terminale (Hamilton y Pollack, 1997).
Clasificación
Localización
Datos recientes apoyan que la diferencia entre la localización supratentorial e infratentorial se caracteriza por la diferenciación neuronal, que parece estar asociado con un mejor pronóstico (Andreiuolo y col., 2011).
11 % de los casos metástasis en gota (siembra) cuanto mayor es el grado histológico
Clasificación histológica
Anatomía Patológica
Se localiza en ventrículos y cono medular. La mayoría suelen ser benignos, pero son más anaplásicos cuanto más jovenes son los pacientes, también pueden ser malignos. Macroscopía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente con transformación quística, a veces con calcificaciones.
Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada , menos frecuentes son rosetas y túbulos.
Las células se disponen alrededor de los vasos formando seudo-rosetas.
Ependimoma (H.E., 200x):
Detalle de la disposición perivascular de las células tumorales.
(Con permiso de Dr. José Angel Muniesa Soriano y Dr.José Miguel Lázaro Maisanava-Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Obispo Polanco de Teruel).
Grados: I-IV.
El ependimoma mixopapilar casi siempre se presenta en el cono medular y filium terminal o en regiones parasacras (restos ependimarios extramedulares). Histológicamente se distingue por poseer una abundante matriz mucinosa. El pronóstico es bueno, curando la mayoría con tratamiento quirúrgico.Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide, lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares.
Los subependimomas suelen estar localizados en el suelo del cuarto ventrículo o en los ventrículos laterales. Generalmente son de pequeño tamaño y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres mayores.
Clínica
Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (Cefalea, náuseas, vómitos).Se debe a una obstrucción en los ventrículos.Los vómitos suelen ser matutinos.
Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada. Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor.
A nivel supratentorial pueden dar en el 30 % de los casos crisis epilépticas.
Diagnóstico
Frecuentemente se diagnostica inicialmente con un TAC cerebral en el cual la lesión es isodensa o ligeramente hiperdensa, calcificaciones en el 50% de las lesiones, hemorragia en aproximadamente el 10%.
Suelen ser isodensos y captación de contraste moderada y heterogénea.
Pueden tener hidrocefalia asociada.
Aunque la TC proporciona una mejor demostración de calcificaciones pequeñas o sutiles dentro de los tumores, el diagnóstico por imagen más interesante lo aporta la RM.
Señal de intensidad baja en T1, y alta en T. Mediana a alta intensidad de la señal FLAIR relativa a la materia gris y blanca. Estas características se han atribuido a la alta proporción de los ependimomas con acumulación intracelular mixoide y formación de quistes en un 15%. Como resultado, a menudo son visibles en secuencias T2 y FLAIR y también suelen ser visibles en T1 sin contraste.
Tras inyección de gadolinio en T1, por lo general presentan captación heterogénea.
Una minoría de lesiones muestra poca o ninguna captación.
Muestran mayor coeficiente de difusión aparente (ADC)que los meduloblastomas.
La Espectroscopia suele demostrar colina elevada y reducción de N-acetil aspartato (NAA), como en muchos otros tumores cerebrales.
El uso de la espectroscopia por RM para diferenciarlo del meduloblastoma no aporta datos por la variabilidad y solapamiento de las relaciones colina / NAA (Yuh y col., 2009).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se plantea con el meduloblastoma (este suele arrancar del fastigium (techo) y el ependimoma del suelo).
Los astrocitomas (hipointensos) y el atrapamiento del IV ventrículo.
Los ependimomas suelen tener calcificaciones, necrosis central y ser más heterogeneos con tendencia al crecimiento dentro del ventrículo.
con permiso de Ronald L. Hamilton
El componente exofítico suele ser hiperintenso en T2.
Tratamiento
El tratamiento de elección es la cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia de 45-48 Gy sobre lecho tumoral.
Solo RT espinal en el caso de metástasis espinal, aunque la profilaxis es un tema controvertido.
Pronóstico
Además del grado de la OMS, existen otros parámetros que determinan el resultado clínico:
Grado de resección.
Edad del paciente
Localización del tumor.
Los adultos suelen tener un pronóstico más favorable que los niños con un estudio histopatológico comparable (Lyons y Kelly, 1991).
Los ependimomas espinales se asocian generalmente con un mejor pronóstico que los intracraneales del mismo grado de la OMS (Mork y Loken, 1977).
Bibliografía
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