El ependimoma de células claras es una variante muy infrecuente, casi siempre hemisférico, con células claras ovales.

Debe distinguirse del oligodendroglioma, neurocitoma central y tumor neuroepitelial disembrioplásico.

La inmunohistoquímica es positiva a PGFA, vimentina, S-100 y ocasionalmente a citoqueratina como en el resto de ependimomas.

El grado puede ser II o III según la atipia, actividad mitótica y proliferación microvascular.