El tumor de células germinales del sistema nervioso central es una neoplasia poco frecuentes, pero deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones supraselares con engrosamiento del tallo hipofisario en los adultos jóvenes (González Sánchez y col., 2008).

Diagnóstico

Un síntoma inicial común es la diabetes insípida (DI).

En TAC suele haber ausencia de calcificación e hiperdensidad tras administración de contraste.

En RM es característico el engrosamiento infundibular, la ausencia de aumento de la señal del lóbulo posterior en T1 (Kanagaki y col., 2004).

Pueden ser isointensos al parénquima cerebral normal, con abundante captación (Fukushima y col., 2007).

El Elecsys® hCG + β inmunoensayo de Roche Diagnostics se puede utilizar para detectar hCG en el LCR.

Las concentraciones de hCG en LCR del germinoma neurohipofisario, superan el intervalo de referencia establecido (valores indetectables a 0,7 UI / L) en la presencia de lesiones supraselares y engrosamiento del tallo hipofisario (González-Sánchez y col., 2011).

La detección radiológica puede tardar meses o incluso años mediante resonancia magnética (RM) (germinoma neurohipofisario oculto), los cuales se tratan como una DI idiopática, pero se puede hacer evidente en RM secuenciales.

Durante la etapa en que el germinoma no exhibe ningún cambio notable en las imágenes de RM, los pacientes a menudo muestran disfunción de la hipófisis anterior, particularmente la hormona del crecimiento (GH), o una elevación en suero o líquido cefalorraquídeo de gonadotropina coriónica humana beta (hCGβ).

Se puede apreciar un leve aumento del tallo hipofisario con pérdida de hiperintensidad normal de la pituitaria posterior, por lo que la asociación de DI central con un tallo agrandado, disminución de la secreción de GH, o una elevación en suero de gonadotropina coriónica humana beta debe impulsar el diagnóstico de un germinoma oculto (Kato y col., 1998).

El diagnóstico de certeza de dichos tumores es anatomopatológico, pero en ciertas circunstancias estaría justificado el tratamiento sin necesidad de estudio histológico (González Sánchez y col., 2008).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico histológico es a veces incorrecto en los tumores fibrosos de la región selar, por lo que es recomendable la biopsia de varios puntos (Terasaka y col., 2011).

Tras la radioquimioterapia se ha descrito cambios hacia tumores mixtos de células germinales con exclusivo componente sarcomatoso indiferenciado (Kamitani y col., 2006).

Tratamiento

Consiste en quimio y radioterapia (Saeki y col., 2001).

Bibliografía

Fukushima, T. et al., 2007. Neurohypophyseal granulomatous germinoma invading the right cavernous sinus: case report and review of the literature. Pediatric Neurosurgery, 43(4), págs.297-302.

González-Sánchez, V. et al., 2011. Validation of the human chorionic gonadotropin immunoassay in cerebrospinal fluid for the diagnostic work-up of neurohypophyseal germinomas. Annals of Clinical Biochemistry, 48(Pt 5), págs.433-437.

Kamitani, H. et al., 2006. Mixed germ cell tumors with abundant sarcomatous component in the temporal lobe after radiochemotherapy of neurohypophyseal germinoma: a case report. Brain Tumor Pathology, 23(2), págs.83-89.

Kanagaki, M. et al., 2004. MRI and CT findings of neurohypophyseal germinoma. European Journal of Radiology, 49(3), págs.204-211.

Kato, T. et al., 1998. Occult neurohypophyseal germinomas in patients presenting with central diabetes insipidus. Neurosurgical Focus, 5(1), pág.e6.

Saeki, N. et al., 2001. Long-term Karnofsky performance status and neurological outcome in patients with neurohypophyseal germinomas. British Journal of Neurosurgery, 15(5), págs.402-408.

Terasaka, S. et al., 2011. Neurohypophyseal germinoma with abundant fibrous tissue. Brain Tumor Pathology. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21918862.