Glioblastoma epiteloide
El glioblastoma epiteloide es una variante del glioblastoma (junto con el gliosarcoma y el glioblastoma de células gigantes) agregado a la Clasificación de tumores primarios del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud 2016 1).
No se sabe con certeza si los glioblastomas epitelioides son distintos de los glioblastomas rabdoideos, pero este último término debe evitarse y no se reconoce en la Clasificación de tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud 2) 3).
Es importante señalar que la diferenciación epitelial real de los glioblastomas (típicamente escamosos) se observa muy raramente en los adultos, pero es distinta del glioblastoma epitelioide 4).
Puede imitar al carcinoma o melanoma metastásico histológicamente. Todos los casos reportados de esta variante inusual de glioblastoma han sido lesiones solitarias. Gasco y col., presentan el primer caso de glioblastoma multifocal epiteloide imitando metástasis cerebral 5).
Epidemiología
A diferencia de los glioblastomas ordinarios que se encuentran generalmente en adultos mayores, los glioblastomas epitelioides tienen predilección por los adultos jóvenes y los niños 6).
Anatomía patológica
Los glioblastomas epitelioides son tumores de grado IV de la OMS 7). A veces coexisten con el xantoastrocitoma pleomórfico, sin embargo, su relación exacta no es clara.
Aspecto microscópico
Este tumor es heterogéneo con células epitelioides grandes que tienen abundante citoplasma eosinofílico, cromatina y nucléolos prominentes. Estas células son una reminiscencia de las células de melanoma. Las células rabdoides se encuentran a veces 8).
Inmunofenotipo
La inmunohistoquimia muestra una mezcla de marcadores astrocíticos y epiteliales 9):
Vimentina: positivo
S100: positivo
GFAP: positivo pero desigual
EMA: variable
Citoqueratinas: variable.
Genética
Características radiográficas
Los glioblastomas epitelioides se presentan con mayor frecuencia como lesiones diencefálicas y de forma menos frecuente como masas hemisféricas cerebrales superficiales 13) 14).