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glioma_cordoide_del_iii_ventriculo

En 1998 Brat y cols. publicaron un trabajo en el que recogían una serie de ocho neoplasias localizadas en la parte anterior del III ventrículo, que presentaban un aspecto histológico característico de las neoplasias cordoides, pero con unas características inmunohistoquímicas muy peculiares, en especial por su positividad para la glioproteína fibrilar ácida (GFAP).

En base a sus características histológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales, junto a su específica localización, consideraron que se trataba de una nueva entidad tumoral que denominaron “glioma cordoide”.

Dos años después fue incluido en la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud entre los “Tumores neuroepiteliales de origen incierto”, junto al astroblastoma y la gliomatosis cerebri.

Desde ese primer trabajo hasta la actualidad escasea el número de casos para poder sacar conclusiones definitivas en cuanto a su epidemiología, clínica, tratamiento y pronóstico.

Epidemiología

Del examen de los casos publicados se observa que se trata de una tumoración con predilección por el sexo femenino (relación mujer/varón de 1.7/1), que afecta de forma predominante pacientes entre los 30 y los 60 años, con una edad media de 45.7 años, si bien se han descrito casos en niños y en pacientes ancianos.

Anatomía patológica

Tumoración formada por células poligonales, con abundante citoplasma eosinófilo y núcleos de tamaño medio, redondeados y de cromatina granular fina.

El estudio inmunohistoquímico muestra que las células tumorales expresan de forma difusa GFAP, Vimentina y Citoqueratinas AE-1 y AE-3, así como focalmente EMA, proteína S-100 y CD-34.

La hibridación in situ con fluorescencia, muestra alteraciones genéticas en 9p21 y 11q13, lo cual sugiere un origen genético distinto a otros gliomas (Horbinski 2009).

El examen ultraestructural se caracteriza por la presencia de la formación de hemidesmosomas y formación focal de lámina basal, conexiones intermedias, microvellosidades y cilios, y microrrosetas intercelulares con microvellosidades.

En el cerebro, la presencia de células endoteliales fenestradas es una característica de los órganos circunventriculares (excepto el órgano subcomisural), entre las que el vasculosum organum de la lámina terminal se encuentra en la parte anterior del tercer piso ventricular que está revestida por células ependimarias especializadas y conocidas como tanicitos. Estos hallazgos fortalecen aún más la hipótesis de que el glioma cordoide puede representar un subtipo clínico peculiar del ependimoma (ependimoma cordoide) originarias de la zona de la lámina terminal (Kawasaki 2009).

Tratamiento

La resección completa, por el momento, parece el tratamiento de elección.

El abordaje translámina terminal es una opción (Carrasco y col., 2008).

Bibliografía

Carrasco, Rodrigo, Jose M Pascual, Teresa Reina, Santiago Nieto, Juan Linera, and Rafael G Sola. 2008. “Chordoid Glioma of the Third Ventricle Attached to the Optic Chiasm. Successful Removal Through a Trans-lamina Terminalis Approach.” Clinical Neurology and Neurosurgery 110 (8) (September): 828–833. doi:10.1016/j.clineuro.2008.05.009.

Horbinski, Craig, Sanja Dacic, Roger E McLendon, Kathy Cieply, Michael Datto, Daniel J Brat, y Charleen T Chu. 2009. Chordoid glioma: a case report and molecular characterization of five cases. Brain Pathology (Zurich, Switzerland) 19, no. 3 (Julio): 439-448. doi:10.1111/j.1750-3639.2008.00196.x.

Kawasaki, Koichi, Mitsuo Kohno, Chikanori Inenaga, Akihiko Sato, Hiroaki Hondo, Atsuo Miwa, Yukihiko Fujii, y Hitoshi Takahashi. 2009. Chordoid glioma of the third ventricle: a report of two cases, one with ultrastructural findings. Neuropathology: Official Journal of the Japanese Society of Neuropathology 29, no. 1 (Febrero): 85-90. doi:10.1111/j.1440-1789.2008.00925.x.

glioma_cordoide_del_iii_ventriculo.txt · Última modificación: 2019/09/26 22:20 (editor externo)