Cerca de 300 casos de gliomas de tronco cerebral se diagnostican anualmente en los EE.UU., 60% -75% de los cuales, son gliomas pontinos difusos intrínsecos (GPDI) (Walker y col., 1999).

El pronóstico global para estos tumores sigue siendo sombrío, con una mediana supervivencia de alrededor de 1 año y menos de 20% de los niños con vida a los 2 años (Frazier y col., 2009; Khatua y col., 2011), representando la mayoría de los tumores cerebrales mortales en niños (Hargrave y col., 2006).

El tratamiento es paliativo, ya que por su ubicación elocuente y naturaleza infiltrante la resección es imposible (Allen y col., 1996; Pierre-Kahn y col., 1993).

La radioterapia convencional a una dosis total de 54-59 Gy es el único tratamiento que ha demostrado de forma consistente una mejoría clínica y radiológica (Albright y col., 1983), aunque los resultados son de corta duración y los resultados con la quimioterapia decepcionantes (Khatua y col., 2011).

Albright AL, Price RA, Guthkelch AN: Brain stem gliomas of children. A clinicopathological study. Cancer 52:2313–2319, 1983

Allen JC, Siffert J: Contemporary chemotherapy issues for children with brainstem gliomas. Pediatr Neurosurg 24:98– 102, 1996

Frazier JL, Lee J, Thomale UW, Noggle JC, Cohen KJ, Jallo GI: Treatment of diffuse intrinsic brainstem gliomas: failed approaches and future strategies. A review. J Neurosurg Pediatr 3:259–269, 2009

Hargrave D, Bartels U, Bouffet E: Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 7: 241–248, 2006

Khatua S, Moore KR, Vats TS, Kestle JR: Diffuse intrinsic pontine glioma-current status and future strategies. Childs Nerv Syst 27:1391–1397, 2011

Pierre-Kahn A, Hirsch JF, Vinchon M, Payan C, Sainte-Rose C, Renier D, et al: Surgical management of brain-stem tumors in children: results and statistical analysis of 75 cases. J Neurosurg 79:845–852, 1993

Walker DA, Punt JA, Sokal M: Clinical management of brain stem glioma. Arch Dis Child 80:558–564, 1999