Gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri es una forma infrecuente de neoplasia glial que se caracteriza por proliferación e infiltrado encefálico difuso de células gliales en distintos estadios de diferenciación (pueden observarse zonas de glioblastoma y anaplasia y con rasgos morfológicos atípicos).

Generalmente, son de bajo grado histológico y pueden presentarse como tumores focales, algunos lo clasifican como subtipo de astrocitoma.

Epidemiología

Se forman con mayor frecuencia durante los primeros dos decenios de vida.

Anatomía Patológica

Histológicamente presenta astrocitos con distintos grados de polimorfismo. La afectación del sistema nervioso central es difusa afectando a ambos hemisferios, tronco, cerebelo e incluso la médula espinal.

Clínicamente las alteraciones observadas son inespecíficas; predominan las modificaciones en el estado mental, con o sin cefaleas y/o crisis comiciales asociadas.

Diagnóstico de gliomatosis cerebri

Diagnóstico diferencial

Astrocitoma anaplásico (Wacker-Gußmann y col., 2011).

Pronóstico

La vida media es de aproximadamente 14,5 meses dependiendo de la edad, estado clínico y subtipo oligodendroglial, mixto o astrocítico, siendo estos últimos los de peor pronóstico. También depende del grado de captación de contraste en RM (8), y la afectación cromosómica 13q, 10q y 7q.

Tratamiento

El tratamiento es controvertido particularmente en los pacientes de edad elevada. Un régimen válido es la quimioterapia (Temozolomida), seguida de RT holocraneal y PCV sin Vincristina en caso de progresión de la enfermedad. La tasa de respuesta a temozolomida y el pronóstico parece estrechamente correlacionada con la pérdida 1p19q (Kaloshi, Everhard et al. 2008). La radioterapia en niños es discutible por los efectos secundarios a largo plazo

Bibliografía

Kaloshi, G., S. Everhard, et al. (2008). “Genetic markers predictive of chemosensitivity and outcome in gliomatosis cerebri.” Neurology 70(8): 590-5.

Wacker-Gußmann, A, F Neunhoeffer, M Alber, H-G Scheel-Walter, J Schittenhelm, y B E Will. 2011. «[Neonatal Intracerebral Bleeding as Initial Symptom of Gliomatosis Cerebri WHO III - Neurological Outcome after Partial Hemispherectomy.]». Zeitschrift Fur Geburtshilfe Und Neonatologie 215 (5) (Octubre): 212-215. doi:10.1055/s-0031-1277173.