Hemangioblastoma intramedular
Es raro,benigno, y altamente vascularizado, esporádico o relacionado con la enfermedad de von Hippel Lindau.
Representan el 15.2% de los tumores intramedulares primarios 1), 2),3).
En una serie de 59 pacientes tratados entre 2003 a 2009, la edad media de los pacientes fue de 39,6 años (rango 21-56). Todos ellos eran sintomáticos y dos pacientes tenían enfermedad de von Hippel-Lindau con asociación de hemangioblastoma de fosa posterior.
Todos los tumores fueron diagnosticados preoperatoriamente como hemangioblastomas basado en los hallazgos de resonancia magnética.
Todos los pacientes se trataron mediante resección completa excepto en 4 casos de resección parcial, con un buen resultado neurológico en la mayoría de los casos 4).
Tratamiento
La resección completa del tumor con técnica microquirúrgica es el tratamiento de elección con el fin de permitir la resección “en bloque”.
Los principios y la técnica difieren de otros tumores intramedulares debido a la ubicación yuxtamedular, que surge de la piamadre en la mayoría de los casos
Pronóstico
Aunque son tumores benignos (OMS grado 1), pueden tener importante morbilidad debida a edema local, extensión o formación de quistes 5).
La localización ventral y el sangrado intraoperatorio están asociadas con un resultado subóptimo 6).