Hernia medular idiopática
Historia
Fue descrita por primera vez en 1974 por Wortzman y col.1), habiéndose reportado muy pocos casos hasta los años noventa.
Posteriormente se han escrito más casos debido al desarrollo de la Resonancia, que posibilita un diagnóstico más preciso y sencillo 2).
Todavía es menos frecuente la aparición de una recidiva tras confirmarse una correcta recolocación quirúrgica del cordón medular en el saco dural 3).
Esta entidad se podría definir como la salida del cordón medular a través de un defecto dural de origen desconocido,que se produce característicamente en la columna dorsal y en la cara anterior dural.
Epidemiología
Es una entidad rara con baja incidencia, por lo que se ha estudiado poco.
Fisiopatología
La fisiopatología no es clara y se atribuye a debilidad congénita de la dura o a la duplicación de la dura ventral con herniación a través de la capa interna, debido a presión continua del líquido cefalorraquídeo que empuja la médula fuera del espacio subdural.
Otras teorías indican un proceso inflamatorio con adherencia de la médula espinal a la parte anterior o anterolateral de la dura por efecto de la pulsación del líquido cefalorraquídeo, y formación tardía de la hernia medular por desgaste y adherencia.
La herniación de la médula generalmente es en sentido ventral o ventrolateral y en la mayoría de los casos se localiza entre la cuarta y séptima vértebras dorsales.
La edad de presentación oscila entre los 22 y 70 años de edad. Es más común en mujeres que en hombres.
Clínica
Los síntomas son lentamente progresivos, los pacientes presentan, típicamente, un periodo prolongado de alteraciones sensitivas y de otros signos y síntomas; en 70% se presenta como síndrome de Brown-Séquard, aunque las manifestaciones tempranas pueden ser parestesias y sensación de disminución de la temperatura en las piernas, alteración de la marcha, dolor e incontinencia urinaria. Los síntomas a menudo empeoran con el tiempo 4) 5).
Tratamiento
La mayoría de los autores proponen el tratamiento quirúrgico en casos sintomáticos 6) 7).
Se recomienda la monitorización intraoperatoria mediante potenciales evocados motores durante la intervención quirúrgica 8).