Heterotopía es el nombre que habitualmente se adjudica a colecciones difusas o ectópicas de neuronas en los hemisferios cerebrales constituyendo una anomalía en la migración neuronal.

Se clasifican globalmente como subependimarias, subcorticales y “en banda”.

En general, las heterotopías en banda se observan preferentemente en mujeres.

Los hombres portadores de la mutación genética relacionada (XLIS o DCX) generalmente mueren in útero, o tienen severas alteraciones cerebrales.

La heterotopía en banda (doble corteza) consiste en capas lisas de sustancia gris que frecuentemente siguen la curvatura de la corteza suprayacente. No está relacionada ni es contigua con la misma, no contiene vasos sanguíneos ni LCR.

En la RM se identifica una característica disposición en 3 capas (doble corteza) con una fina hilera de sustancia blanca entre la corteza y la heterotopía en banda. La corteza puede ser relativamente normal o paquigírica1.

La severidad de la enfermedad es variable, y está relacionada con el área de corteza involucrada y con el espesor de la heterotopía en banda. Se han reportado desde pacientes normales a severo retraso del desarrollo y mental.

Más del 90% de estos pacientes son epilépticos, y la mayoría de ellos suelen tener varios tipos de crisis; también se puede presentar como un síndrome de Lennox-Gastaut [(Ricci S, Cusmai R, Fariello G, Fusco L, Vigevano F. Double cortex: a neuronal migration anomaly as a possible cause of Lennox-Gastaut syndrome. Archives of Neurology. 1992;49(1):61–64.)].