Se dilatan los espacios subaracnoideos frontales durante el primer año de vida, los ventrículos son de tamaño normal o tienen una dilatación mínima, puede distinguirse del hematoma subdural porque se observa el “signo de las venas corticales”.

Generalmente, se corrige espontáneamente antes de los 2 años de edad.

Se presenta en niños (en especial, durante el primer año de vida) y se manifiesta por el agrandamiento del espacio subaracnoideo (por lo general, de los surcos corticales frontales), que puede estar acompañado de un aumento anómalo del perímetro cefálico y de ventrículos normales o levemente dilatados. Con bastante frecuencia, se observa distensión de las cisternas básales y ensanchamiento de la región anterior de la cisura interhemisférica. En esta afección, no suele haber ningún otro signo ni síntoma (aunque puede llegar a observarse un leve retraso en los engramas motores debido al gran tamaño de la cabeza).

Es poco clara, pero se postula que puede tratarse de un defecto de reabsorción del LCR. Probablemente, la hidrocefalia externa (HE) sea una variante de la hidrocefalia comunicante.

Generalmente, no se hallan factores predisponentes, pero puede estar asociada a algunos tipos de craneosinostosis (sobre todo, la plagiocefalia) o puede presentarse después de una hemorragia intraventricular o de una obstrucción de la vena cava superior.

Es fácilmente diferenciable de las acumulaciones subdurales benignas (o líquido extraxial) del lactante. Es fundamental distinguir la HE de las acumulaciones crónicas y sintomáticas de líquido extra axial (o hematoma subdural crónico), que pueden estar acompañadas de convulsiones, vómitos, cefalea, etc., y que pueden ser consecuencia de maltrato infantil. Las imágenes de RM o TC, en la hidrocefalia externa, muestran venas corticales que se extienden desde la superficie del cerebro a la tabla interna del cráneo y que atraviesan la acumulación de líquido (“signo de las venas corticales”), mientras que, en los hematomas subdurales, se observa que la acumulación de líquido comprime el espacio subaracnoideo y desplaza las venas hacia la superficie del cerebro.

Por lo general, se observa compensación espontánea de la hidrocefalia externa a los 12-18 meses de edad sin que se requiera ningún tipo de tratamiento de derivación“. Con todo, se recomienda, por un lado, hacer un seguimiento con ecografías o con TC seriadas para descartar la aparición de una dilatación anómala de los ventrículos. Es importante aclararles a los padres que ese estado no implica una atrofia cortical. Debido a que existe riesgo de que, al dormir, la posición moldee la cabeza del lactante, debe instruirse a los padres para que la reposicionen mientras el niño esté durmiendo

En raras ocasiones, puede ser necesario implantar una derivacion, sobre todo si la acumulacion de liquido deviene sanguinolenta (en tal caso, debe tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño haya sido victima de maltrato infantil). Tambien esta indicada la derivacion —en este caso por razones estéticas— si se produce una macrocefalia pronunciada o una protrusion frontal.