La hiperplasia difusa de vellosidades del plexo coroideo se caracteriza por un plexo coroideo con apariencia histológica y radiológica normal, siempre asociado con hidrocefalia severa por un exceso de producción de LCR.

La verdadera naturaleza se desconoce y podría corresponder a una entidad independiente o una etapa de desarrollo hacia un papiloma de plexo coroide (Cataltepe y col., 2010).

La primera descripción fué publicada por Davis en 1924 (Davis, 1924).

Tan baja es su frecuencia, que actualmente no existen datos epidemiológicos acerca de la enfermedad y existen pocos casos publicados en la bibliografía médica.

Debido a su escasa frecuencia, no existe suficiente experiencia ni con el diagnostico, ni con el manejo médico y quirúrgico de estos pacientes, obligándonos a adoptar decisiones individuales adaptadas a cada caso que pueden diferir entre centros.

El tratamiento médico existente actualmente suele ser ineficaz, fracasando habitualmente.

Entre las diferentes opciones quirúrgicas, parece que una primera aproximación a solucionar este exceso de producción de líquido cefalorraquídeo es la colocación de una derivación ventricular, no especificándose cuál es la más indicada.

Tras esta primera maniobra, y revisando los casos, la enfermedad suele progresar haciendo fracasar el shunt y requiriendo una nueva cirugía sobre los plexos o bien la recolocación del shunt.

Bibliografía

Cataltepe, Oguz, Deborah Liptzin, Lindsey Jolley, y Thomas W Smith. 2010. «Diffuse villous hyperplasia of the choroid plexus and its surgical management». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 5 (5) (Mayo): 518-522. doi:10.3171/2009.12.PEDS0960.

Davis LE: A physio-pathological study of the choroid plexus with the report of a case of villous hypertrophy. J Med Res 44:521–534, 1924