Lesiones vasculares de la médula espinal [Neurocirugía Contemporánea ISSN 1988-2661]

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======  Lesiones vasculares de la médula espinal ======


El problema es que la médula espinal no puede absorber el oxígeno de la sangre.

Al ser privada de oxígeno estos tejidos comienzan a deteriorarse

Con el tiempo, las venas o el grupo anormal de vasos sanguíneos (MAV) pueden romperse y causar una hemorragia espinal. 

Además, la MAV puede llegar a ser más grande y comprimir o desplazar partes de la médula espinal.

Son clasificadas de varias maneras, la mayoría se basan en su ubicación en la médula espinal. 

Hay dos grandes categorías 

Fístulas arteriovenosas en la duramadre

Intradurales

Las fístulas arteriovenosas se desarrollan cerca de la base de un nervio espinal y es la MAV espinal más común en los adultos.

Estas fístulas se encuentran generalmente en la mitad inferior de la médula espinal y se producen con más frecuencia en hombres mayores de 40 años. 

Los síntomas aumentan en un período de meses a años. En general, estos no ejercen tanta presión y la posibilidad de hemorragia es menor. 

Algunos autores creen que las fístulas arteriovenosas pueden desarrollarse como resultado de eventos tales como los traumatismos de espalda o cirugía previa.


La incidencia es de 4 % de las lesiones espinales primarias.

Un 80 % se presentan entre los 20 a 60 años.

**Clasificación**

Tipo 1 MAV dural.

1 arteria nutriente que drena a una vena en la región del foramen intervertebral.

El más frecuente

Generalmente produce síntomas de mielopatía progresiva.

Tipo 2 Intradural extramedular

Tipo 3 intramedular

El shunt se establece en la médula o pia.

Tipo 4 intradural-perimedular que se divide en 3 subtipos


**Clínica**

Hemorragia subaracnoidea espinal, generalmente como resultado de un AVM espinal.

Coup de poignard of Michon
La presentación es de repentino e insoportable dolor de espalda, similar al ser apuñalado con un puñal.


Síndrome de Foix-Alajouanine 

Los pacientes presentan síntomas como parálisis en brazos y piernas, entumecimiento y pérdida de sensibilidad y disfunción esfinteriana).


Las manifestaciones clínicas de las MAV espinales se expresan como déficits neurológicos agudos, causados principalmente por sangrado, o subagudos, que se caracterizan por una mielopatía en forma de paraparesia de instauración aguda o progresiva, asociada a trastornos sensoriales y disfunción urinaria, intestinal, y sexual, dependiendo del sitio de afección, que puede ser desde los segmentos cervicales hasta los lumbares. 

Las lesiones vasculares espinales más comunes en adultos y ancianos son las fístulas arteriovenosas espinales durales, que predominan en el sexo masculino y representan el 56% de las malformaciones vasculares espinales.

Tras la sospecha clínica, el diagnóstico se establece, habitualmente, por resonancia magnética (RM), lo que conduce a la realización de angiografías medulares selectivas que permiten determinar el tipo y subtipo de malformación vascular medular y, en función de ello, establecer la indicación terapéutica más adecuada. El tratamiento de rehabilitación precoz posibilita una recuperación funcional aceptable.

**Pronóstico**

El pronóstico depende principalmente de la presencia o no de signos y síntomas medular y en el retraso del tratamiento.

**Tratamiento**

El tratamiento de una malformación arteriovenosa tiene que ser cuidadosamente individualizado para minimizar el riesgo y maximizar la oportunidad de eliminar completamente la lesión. Esto requiere la colaboración de un equipo de cirujanos experimentados y neurorradiólogos familiarizados con MAV y todas las opciones de tratamiento.


Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, una malformación vascular de la médula espinal se asocia con un nevus cutáneo vascular: cuando la malformación reside en la región cervical inferior,puede haber un aumento de un dedo,mano o brazo (la hipertrofia hemangiectactica de Parkes Weber).Algunas de estas lesiones vasculares han sido tratadas por la ligazón de los vasos nutrientes.

Otras

Aneurismas de las arterias espinales con coartación de aorta (raro), multiples angiomas cavernosos  con angiomas cerebrales, riñón y páncreas (distintos de la enfermedad de von hippel Lindau); y telangiectasia, que se puede asociar o no con la telangiectasia hemorrágica familiar de Osler-Rendu-Weber.