Con trombocitopenia, caracterizada por lesiones vasculares congénitas cutáneas y gastrointestinales que se encuentran a caballo entre un tumor y una malformación vascular, y por alteraciones de la coagulación, también a caballo entre una coagulación intravascular diseminada tipo síndrome de Kasabach-Merrit y una coagulación intravascular localizada.

Curiosamente, existen unos vasos linfáticos anómalos que además de LYVE-1 son positivos para VEGF-R3, una tirosín cinasa expresada por células endoteliales linfáticas

Así podría postularse que estas alteraciones de la coagulación con atrapamiento plaquetario aparecen especialmente en tumores o malformaciones vasculares con diferenciación linfática.

Se han descrito 3 casos con hemorragia intracraneal asociada y ul único caso descrito en la literatura neuroquirúrgica ¹⁾