Linfoma intramedular
El linfoma intramedular es un tumor intramedular extremadamente raro.
Slowik y col. presenta un caso a nivel cervical. El inicio de los síntomas clínicos se asoció con la infección por herpes zóster. La cirugía condujo al diagnóstico histológico. Las investigaciones clínicas excluyeron la presencia de linfoma en otros sitios del sistema nervioso central y extraneural. La irradiación postoperatoria y la quimioterapia mejoraron los déficits neurológicos.
Se trataba de una mujer de 49 años, con dos meses de historia de adormecimiento y disminución de fuerza en los cuatro miembros; el estudio LCR evidenció 88 células/mm3 (linfocitos y monocitos) y 0.64 g/L de proteínas, el sedimento no mostró células de linfoma; la mielografia cistemal combinada con tomografia computarizada demostró aumento del volumen de la médula cervical en el segmento C3-C6, sugiriendo presencia de tumor intramédular, realizaron laminectomía e identificaron un tejido infiltrativo de color gris-marrón a nivel intramedular, la histología confirmó que se trataba de un linfoma maligno, no había enfermedad a nivel cerebral ni en órganos extraneurales; recibió radioterapia, dosis total 40 Gy; se complementó con quimioterapia, dos cursos de PCV (Prednisona 50 mg/día, vía oral, por cinco días, Ciclofósfamida 400mg/día, vía oral, por cinco días, Vincristina, 1.5 ing/dia intravenoso en el rimer y quinto día); posteriormente le administraron dos cursos de BACOP (Bleomicina, 15 mg/día, vía intramuscular, por cinco días y Prednisona 100 mg/día, vía oral, por cinco días, en el primer día recibió Adriamicina 60 ing., Cielofosfainida 8000 ing. Y Vincristina 1 ing, intravenoso); ocho meses después, un control con resonancia magnética, no mostró tumor intramedular, a 23 meses de la operación, la paciente no desarrolló recurrencia 1).
Hautzer y col. cita un caso de localización dorsal y hace la revisión de cinco casos reportados en la literatura mundial, la mitad diagnosticados clinicamente; en todos se realizó estudio mielográfico.
A nivel intramedular se han publicado sólo siete casos de linfoma maligno primario intramedular en la literatura mundial; seis de ellos, fueron revisados y evaluados por Hautzer. De todos estos casos, sólo uno fue de localización exclusiva intramedular, sin compromiso de otras áreas del sistema nervioso central.
En la revisión de esta rara forma de presentación del linfoma maligno a nivel intramedular espinal, hace hincapié en su pobre pronóstico; confirma que el estudio con peroxidasa-antiperoxidasa ayuda a distinguir el linfoma bien diferenciado de los procesos infecciosos.
Comunica que una mujer de 26 años (hallazgo postmortem), que a los 15 años de edad se le diagnosticó miastenia gravis y había sido sometida a timectomía, en ese caso los hallazgos de necropsia mostraron médula ensanchada en el nivel D8-L2, con gran decoloración; la microscopía mostró áreas de infiltrado polimorfonuclear incluyendo linfocitos, plasmocitos, células mononueleares e histiocitos atipicos y numerosos histiocitos gigantes, multinucleados en la perifierie de las neuronas necróticas, sugiriendo neuronofagia. La técnica de inmunoperoxidasa mostró unos pocos histiocitos lisozima positivo. Se encontró compromiso de nervios ópticos y tálamos.
No había evidencia de enfermedad extraneural 2).
Herbst y col. comunican el caso-de un varón de 51 años, con linfoma primario intramedular, a nivel DI 2-LI, con compromiso adicional en tronco cerebral y cerebelo; el estudio de LCR mostró dos linfocitos y 134 ing/d1 de 4 proteínas; la histopatología confirmó un linfoma histiocítico mixto. Este paciente recibió radioterapia y quimioterapia; en este caso se hizo diagnóstico in vivo y no tuvo examen postmortem 3).
Bruni y col. reportan un caso de linfoma primario intramedular con nivel C 1 -D 1, en un hombre de 53 años, que debutó con tetraparesia; no se realizó estudio del LCR; en este paciente se hizo diagnóstico en el postmortem; la histopatología mostró predominio de linflacitos. No había enfermedad extraneural 4).
Fisher, publica el caso de una mujer de 51 años, con linfoma primario de la médula espinal DI-D2; el LCR mostró dos linfocitos y 60 mg/dl de proteínas, el tipo celular correspondió a linfoma linfoblástico, en este caso había además enfermedad en protuberancia; recibió radioterapia y quimioterapia; no se realizó estudio postmortem 5).
Mitsumoto y col, reportan el caso de un linfoma histiocítico difuso a nivel intramedular-cola de caballo, L 1 -L5. que además tenía compromiso del lóbulo parieto-occipital:, en esta paciente de 60 años el diagnóstico se hizo in vivo y el estudio LCR mostró 15 linfocitos y 39 mg/dl de proteínas; recibió radioterapiay quimioterapia, tuvo estudio postmortem 6).
Slager y col, comunican el caso de una mujer de 45 años, con linfoma intramedular primario, nivel C 1 -C5, debutó con cefalea, cuadriparesia y alteración de la sensibilidad termoalgésica; el estudio LCR 25 linfocitos y 75mg/dl de proteínas, el diagnóstico se hizo en el postmortem, el tipo celular predominante: células mononucleares y algunas células plamacitoides; también había enfermedad en los cuerpos restiformes, cerebelo y cerebro medio 7).
Goffinet y col. han encontrado una elevada incidencia de infección herpes zoster, mucho mayor que en la población general y una relación directa de esta infección en forma simultánea con los síntomas neurológicos del linfoma 8).
Marsh y col. comunica un caso de linfoma leptomeningeo primario a células-T, que antes había desarrollado un herpes zoster 9).
No existe un tratamiento que sea el más apropiado para los linfomas del sistema nervioso central, sin embargo la radioterapia ha sido ampliamente aceptada aunque de forma controvertida
Los efectos de la quimioterapia no han sido definitivamente evaluados; la quimioterapia convencional generalmente se aplica subsecuente o en forma paralela a la radioterapia, en otros casos la quimioterapia se reserva para los casos que desarrollan recurrencia y para prevenir la diseminación de la enfermedad 10).
Kawakami y cols. han usado quimioterapia intratecal o sistemática y han observado una significativa respuesta de la neoplasia 11).
De los siete casos publicados en la literatura mundial, de linfoma primario intramedular, sólo uno tratado con quimioterapia y radioterapia tuvo una larga sobrevida, fue el caso de Herbst 12).
Orrego y col. comunican el caso de una paciente de 24 años de edad, natural y procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de 4 meses
Comenzó con adormecimiento y pérdida de sensibilidad en los dedos de ambos pies, que en forma progresiva fue ascendiendo hasta el ombligo, luego se agrega dolor urente en ambos miembros inferiores a predominio izquierdo, dos semanas antes de su ingreso se agrega disminución de fuerza en miembros inferiores. Fue vista por médico particular, quien le solicita resonancia magnética de columna y con el diagnóstico de proceso expansivo intramedular la remiten.
A su ingreso, el 24-08-94, evaluan al paciente con paraplejia grado III/V a predominio izquierdo, reflejos osteotendinosos ausentes en miembros inferiores, hipoalgesia con nivel L2, alteración de la sensibilidad profunda, Romberg positivo; Babinski bilateral.
La resonancia magnética de columna mostró proceso expansivo intramedular, nivel D10-D12, con médula espinal aumentada de volumen, en forma de huso, que llena todo el conducto en la zona del cono medular, capta contraste en una extensión de 4cin. Los análisis hematológicos, bioquímicos de rutina y la Rx de tórax fueron normales.
El 25-08-94 se realizó laminectomía de DIO-DI2, se encontró médula espinal aurnentada de volumen, con ausencia de latido, se ingresó anivel intercolumnar y se tomó biopsia de untejido de color blanquescino, friable.
La función motora se deterioró en los primeros días del postoperatorio a un grado I/V a predominio del miembro inferior izquierdo, hipoalgesia con nivel Ll bilateral y disfanción esfinteriana vesicorrectal. Como complicación postoperatoria presentó infección urinaria, que mejoró con antibioticoterapia.
La histopatología correspondió a Linfoma Maligno.
En la siguientes tres semanas del postoperatorio, la función motora mejora a un grado IIIN, persistía alteraciones de la sensibilidad termoalgésica y proftinda.
Fue evaluada por el Departamento de Medicina y se confirmó que se trataba de un Linfoma non Hodgkin, extraganglionar, estadío clínico I-E-A; recibió seis cursos de CHOP: Ciclofosfamida 1. 125gr intravenoso por un día, Adriamicina 75 nig intravenoso por un día, Vincristina 2 nig intravenoso por un día, Prednisona 100 mg/día, vía oral, por 5 días. Inició en la segunda semana del postoperatorio, el 08/09/94.
Paralelamente recibió radioterapia a columna dorsal infeior y lumbar alta: 2 Gy/día, total 40 Gy, campos de 1 Ox 10 cm2, inició el 16/09/94, concluyó el 11 / 10/94.
Después de cada curso de quimioterapia, desarrolló toxicidad hermatológica, sin complicaciones mayores.
La biopsia de médula ósea fue negativa.
A su alta, recibió físioterapia en el Instituto de Rehabilitación del Callao.
La resonancia magnética de control, no mostró tumor residual ni recurrencia a nivel intramedular, (Fig. 1 -B).
En su último control del 15/12/98 (cuatro años del postoperatorio), la paciente deambula sola, sin ninguna ayuda de instrumentación en miembros inferiores, se observa una leve paraparesia, con mejoría casi total de la sensibilidad profundasuperficial y adecuado control de esfínter vesicorrectal 13).