Está clasificado como un tumor benigno, dentro del subgrupo de las lesiones melanocíticas primarias cerebrales, que deriva de los melanocitos leptomeníngeos, identificado en 1972 por Limas y Tio.

Epidemiología

Es una entidad rara que acontece en 1 de cada 10 millones de habitantes y supone menos del 0.01% de todos los tumores cerebrales, hay poco más de un centenar de casos publicados en la literatura (Ahluwalia 2003).

Muestra ligera predilección por varones de la quinta década y es muy raro en niños .

Localización

Suele localizarse a nivel extra-axial, siendo más frecuente a nivel de fosa posterior, adherido a duramadre, y a nivel del canal espinal torácico, fundamentalmente en la salida de las raíces nerviosas (Eskandari et al. 2010).

Se han publicado casos esporádicos a nivel del ángulo pontocerebeloso, donde puede ser confundido con otras lesiones melanocíticas, como el schwannoma melanocítico, el meningioma melanocítico o el melanoma primario (González-Tortosa 2009).

En resonancia aparecen como lesiones extraxiales generalmente en fosa posterior o en el cavum de Meckel. Relativamente hiperintensos en T1 e hipointensos en T2.

Captan contraste de forma homogénea.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se establece con el melanoma metastásico y con otros tumores primarios cerebrales con pigmentación melánica.

Pronóstico

En principio, el melanocitoma está considerado como una lesión de curso prolongado y benigno. Sin embargo, se ha ido acumulando información bibliográfica que pone de manifiesto una incidencia preocupante de recidivas tras extirpaciones quirúrgicas radicales.

Sin embargo, es preciso utilizar criterios histológicos estrictos para su correcta clasificación y descartar la presencia de características atípicas que conllevarían un peor comportamiento clínico.

Existen unos pocos casos descritos de melanocitomas meníngeos asociados a nevus de Ota (Rahimi-Movaghar 2003). Algunos de los pacientes desarrollaron secundariamente hemorragia intracerebral , por lo que, la búsqueda de lesiones a nivel del sistema nervioso central en dichos pacientes es primordial (Hino 2005).

Bibliografía

Ahluwalia S., Ashkan K., Casey AT. Meningeal melanocytoma: clinical features and review of the literature. British Journal Neurosurgery 2003; 17: 347-351.

Eskandari, Ramin, y Meic H Schmidt. 2010. Intramedullary spinal melanocytoma. Rare Tumors 2, nº. 2: e24. doi:10.4081/rt.2010.e24.

González-Tortosa, J, B Ferri-Níguez, y J Ros de San Pedro. 2009. [Cerebellopontine angle meningeal melanocytoma: a benign tumor?]. Neurocirugía (Asturias, Spain) 20, no. 4 (Agosto): 372-379; discussion 379-380.

Hino K., Nagane M., Fujioka Y., Shiokawa Y. Meningeal melanocytoma associated with ipsilateral nevus of Ota presenting as intracerebral hemorrage: case report. Neurosurgery 2005; June 56 (6).

Limas C., Tio FO. Meningeal Melanocytoma (“melanotic meningioma”). Its melanocytic origin as revealed by electron microscopy. Cancer 1972; 30: 1286-94.

Rahimi-Movaghar V., Karimi M. Meningeal melanocytoma of the brain ad oculodermal melanocytosis (nevus of Ota): case report and literature review. Surgical Neurology 2003; 59(3):200-210.