MELANOMATOSIS MENÍNGEA PRIMARIA: –DEFINICIÓN: Proliferación maligna de los melanocitos presentes en las meninges. –Es una variante rara del melanoma maligno primario. –En niños, asociado mas frecuentemente con el nevus pigmentario congénito gigante. –Diferencia con la carcinomatosis meningea: secundaria a tumor en otra localizacion (mama, pulmon, melanoma) –EPIDEMIOLOGÍA: Mas común en adultos que en niños. –CLÍNICA: muy variable y puede simular otros procesos como meningitis, encefalitis virales, leucemias, linfomas…

DIAGNÓSTICO: z Bioquímica LCR: hiperproteinorraquia y/o hipoglucorraquia simuladoras de meningitis. z Citología LCR: alta tasa de falsos negativos. z Marcadores S100 y HMB 45 no proporcionan un diagnostico definitivo. z La RMN cráneo–espinal con contraste demuestra refuerzo leptomeníngeo difuso. z La biopsia cerebral o meníngea es, a menudo, la única prueba diagnostica definitiva. z En la mayoría de los casos el diagnóstico es postmortem. TRATAMIENTO: Si bien a modo paliativo se proponen radio y/o quimioterapia, el pronóstico es ominoso con una expectativa de vida inferior a 6 meses