Cuando las células de un cáncer se diseminan desde el tumor original (primario) hasta las meninges.

También se llama carcinoma leptomeníngeo, carcinomatosis meníngea, meningitis carcinomatosa, meningitis neoplásica, y metástasis meníngea.

Puede ocurrir en muchos tipos de cáncer, pero es más común en el caso del melanoma y los cánceres de mama, pulmón y aparato digestivo.

La afectación de las meninges por parte de tumores sólidos metastáticos a menudo se asocia con metástasis cerebrales del parénquima.

La leucemia linfocítica aguda y los linfomas no Hodgkin de grado alto a menudo se diseminan a las leptomeninges sin complicación cerebral detectable.

El cáncer de pulmón de células pequeñas a menudo afecta las leptomeninges y al cerebro, mientras el cáncer de pulmón de células no pequeñas generalmente sólo manifiesta metástasis cerebrales.

El cáncer de mama y el melanoma se diseminan a ambos sitios .

Comúnmente, los pacientes presentan cefalea, cambio mental, ataxia, parálisis de nervios craneales, náusea y vómitos. Se pueden observar convulsiones.

Debe sospecharse en pacientes que tienen riesgo de tal diseminación. Los tumores sólidos que se diseminan a las leptomeninges son el de mama, el cáncer de pulmón de células pequeñas, el melanoma, los genitourinarios, los de cabeza y cuello (generalmente por extensión directa), y el adenocarcinoma de tumor primario desconocido.

Debido a metástasis cerebrales concomitantes y una posible mayor presión intracraneal, se deberán hacer tomografías axiales computarizadas (TAC) o estudios de imágenes por resonancia magnética (RMN) del cerebro antes de efectuar una punción lumbar o cisternal.

El diagnóstico de metástasis leptomeníngeas se basa generalmente en el hallazgo de células malignas en el líquido cefalorraquídeo (LCR).

Pueden requerirse muestras múltiples de LCR para aislar las células malignas.

El LCR a menudo muestra mayor presión, pleocitosis, proteínas elevada o glucosa baja. Otras determinaciones químicas a veces son anormales en pacientes con metástasis leptomeníngeas. Estas son, beta-glucuronidasa de LCR, beta 2-microglobulina, gonadotropina coriónica humana, CA-125, antígeno carcinoembrionario y deshidrogenasa láctica . Se ha empleado la combinación citometría de flujo del LCR y el análisis selectivo de marcadores tumorales para ayudar en el diagnóstico de metástasis leptomeníngeas.

La mielografía puede demostrar relleno irregular del espacio subaracnoideo y nodularidad de las raíces nerviosas o lesiones metastáticas epidurales espinales.

Tomografías computarizadas que muestren una imagen hidrocéfalea y realce de contrastes en las cisternas basales o a lo largo del surco cerebral son consistentes con un diagnóstico de metástasis leptomeníngeas.

Una RM empleando gadolinio-DTPA como agente de contraste puede dar resultados superiores al TAC mejorado .

Opciones de tratamiento:

Terapia estándar para metástasis leptomeníngeas de tumores sólidos: Quimioterapia intratecal y radioterapia son los tratamientos estándar para metástasis leptomeníngeas de tumores sólidos. Como lo describió Wasserstrom y col. , (2400 cGy en 8 tratamientos por más de 10-14 días) deberá administrarse a áreas sintomáticas; puede entonces colocarse un reservorio de Ommaya en el ventrículo lateral derecho en pacientes adecuadamente seleccionados con quimioterapia intraventricular (metotrexato 7 mg/m2 ó citarabina 30 mg/m2) dos veces por semana durante la radioterapia, luego una vez por semana a una vez por mes según la respuesta clínica que se obtenga. Puede emplearse tiotepa en pacientes que son refractarios a metotrexato y citarabina .

En evaluación clínica: Uso de quimioterapia intraventricular de combinación Citarabina Mercaptopurina Diazicuona (AZQ) Metotrexato a dosis intermedia y elevada

Neoplasias hematológicas Leucemias agudas Las metástasis del SNC son comunes en ciertas neoplasias hematológicas. En la leucemia linfocítica aguda infantil (LLA), la recaída al SNC después de la remisión hematológica se ha observado en aproximadamente el 50% de los niños. Con irradiación craneal profiláctica y metotrexato intratecal, esto ha descendido a aproximadamente al 5%. Los pacientes con leucemia linfocítica aguda (LLA) en adultos recién diagnosticados presentan leucemia del SNC menos del 10% de las veces . Un estudio aleatorio de tratamiento profiláctico del SNC para adultos con LLA demostró una prolongación significativa del intervalo libre de recaída pero no mejoró la remisión hematológica o la supervivencia . En la leucemia no linfocítica aguda infantil y en adultos, aproximadamente 5%-10% de los pacientes desarrollarán complicación meníngea. En general no se aconseja tratamiento profiláctico.

Opciones de tratamiento: Terapia estándar - profilaxis y tratamiento de meningitis leucémica: Se han descrito tres enfoques de profilaxis: metotrexato intratecal e irradiación craneal, metotrexato intratecal o intraventricular a través de un reservorio Ommaya o ciclos repetidos de metotrexato sistémico a dosis altas . La combinación de metotrexato intratecal e irradiación craneal produce defectos cognoscitivos entre los supervientes de LLA infantil que no se vieron en niños tratados con metotrexato intratecal solo o en combinación con metotrexato intravenoso a dosis intermedia . El tratamiento de la recaída del SNC es citarabina intratecal y/o metotrexato e irradiación craneal .

Linfomas

La incidencia de complicaciones del SNC es baja en la enfermedad de Hodgkin y linfomas no Hodgkin de grado bajo, pero va desde el 9% en linfomas de células grandes difusas al 12% en linfomas de grado alto y es probablemente más común en linfoma linfoblástico a 18% . Se indica efectuar una punción lumbar rutinaria en pacientes con linfomas no Hodgkin de grado alto y debe realizarse en cualquier paciente con linfoma y síntomas del SNC. Entre los pacientes con linfoma de células grande difusas, el riesgo de complicación del SNC es mayor en pacientes que están afectados en su sistema inmunológico y en aquellos con enfermedad o complicación recidivante de la médula ósea, testículos, sangre periférica, o espacio epidural de la médula espinal, o en pacientes con linfoma gastrointestinal voluminoso.

Opciones de tratamiento: Terapia estándar para meningitis linfomatosa: Radiación craneal con metotrexato intratecal (12 mg dos veces por semana) hasta que se logra citología negativa seguida por metotrexato semanal a un total de ocho dosis seguida por metotrexato mensual o metotrexato alternado con citarabina durante un año . Los pacientes con linfoma linfoblástico o de Burkitt deberán recibir quimioterapia intratecal profiláctica y metotrexato sistémico a dosis elevada .