Mielopatía
Afección crónica de la médula espinal (generalmente se usa el término cuando la afección no es causada por inflamación o traumatismo aunque existen excepciones). Se puede considerar como un conjunto bien definido de síntomas que afectan específicamente a la médula espinal (sean cuales sean) que pueden ser causados por diversos factores.
Etiología
Estenosis de canal dorsal
Pueden deberse a tóxicos, infecciones, enfermedades genéticas o déficits de ciertos nutrientes o vitaminas (por ejemplo la vitamina B12).
Algunas mielopatías pueden estar relacionadas con otras enfermedades con sintomatologías más amplias, algunas de las cuales son:
Síndrome de Guillain-Barré
Esclerosis múltiple (También llamada mielopatía desmielinizante).
Clasificación
Las mielopatías pueden aparecer en diversas formas y por diferentes causas, algunas de las diferentes formas de mielopatía son:
Mielopatía cervical espondilótica ( También llamada espondilosis )
Mielopatía desmielinizante
Mielopatía paraneoplásica
Mielopatía por radiación
Mielopatía sifilítica
Mielopatía vascular
Su aparición como primer signo de la enfermedad es muy rara. Las afecciones medulares más comunes en estos casos son la mielopatía vacuolar y la mielitis.
Epidemiología
Las complicaciones de la médula espinal son menos frecuentes que las cerebrales.
Tipos
Paraparesia espástica pura asociada a infecciones por el HTLV-I.
Mielopatía vacuolar.
Mielitis aguda por herpes zoster.
Linfoma epidural o intradural espinal.
Esclerosis lateral amiotrófica
Patogenia
Se desconoce la patogénesis de la mielopatía asociada con el SIDA. La tuberculosis espinal es una causa relativamente frecuente de paraparesia, sobre todo en África, seguida de mielitis transversa aguda y de tumores primarios del cordón medular. Entre otras mencionadas se encuentran la mielitis aguda por herpes zoster, toxoplasma, criptococos y linfoma epidurales o intradurales espinales, las infecciones oportunistas por el virus citomegálico (VCM), herpes simple, de la leucemia de células T del adulto (HTLV-I) y JC, la mayoría diagnosticado post mortem. Los beneficios de la profilaxis y de la terapia antirretroviral han modificado el enfoque de la atención de las enfermedades neurológicas en el curso del SIDA.
Clínica
En diferentes estudios se señala una elevada incidencia de paraparesia, parestesias, espasticidad y dolor de espalda. La serología positiva para el VIH nos permite considerar la mielopatía asociada.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece por el cuadro clínico de lesión de médula espinal, sobre todo de trastornos motores, con signos piramidales y disfunción esfinteriana. Se ha señalado una elevada incidencia de paraparesia, parestesias, espasticidad y dolor de espalda. Se desconoce realmente la génesis de la mielopatía en esta entidad.
Otras mielopatías asociadas con el SIDA
Una amplia variedad de desórdenes de diversos mecanismos patogénicos es capaz de provocar la disfunción de la médula espinal en pacientes infectados con VIH. La condición más común es la mielopatía asociada con el VIH-1, complicación característica de la enfermedad avanzada con bajo conteo de células CD4 con diagnóstico definido previamente de SIDA.
Se han reportado otras enfermedades medulares vinculadas con la infección por el VIH, aunque son raras. La tuberculosis espinal es una causa relativamente frecuente de paraparesia, sobre todo en África, seguida de mielitis transversa aguda y de tumores primarios del cordón medular. Entre otras mencionadas se encuentran la mielitis aguda por herpes zoster, toxoplasma, criptococos y linfoma epidural o intradurales espinales, las infecciones oportunistas por el virus citomegálico (VCM), herpes simple, de la leucemia de células T del adulto (HTLV-I) y JC, la mayoría diagnosticado posmorten.
La terapia antiviral es capaz de modificar la duración de la afección y aliviar sus complicaciones acompañantes. El síndrome de isquemia medular aguda tiene un severo pronóstico con secuelas permanentes e incapacidades. En la tabla se muestra un resumen de las enfermedades medulares correlacionadas con el estadio de la infección por el VIH en que suelen aparecer.
El diagnóstico se establece por el cuadro clínico de lesión de médula espinal, sobre todo de trastornos motores, con signos piramidales y disfunción esfinteriana. En diferentes estudios se señala una elevada incidencia de paraparesia, parestesias, espasticidad y dolor de espalda. La serología para el VIH positiva nos permite considerar la mielopatía asociada. La mielografía muestra, frecuentemente, bloqueo en más de la mitad de los casos y el posterior examen con la tomografía computadorizada (TC), demarca con exactitud los tumores medulares primarios y confirma el diagnóstico de tuberculosis espinal, quistes aracnoides y otras mielopatías compresivas y la imagen de resonancia magnética (IRM) muestra placas de desmielinización. En el caso de existir dudas en el diagnóstico de una lesión intramedular, es conveniente practicar técnicas agresivas como la biopsia de la médula espinal para proporcionar información rápida y poder tratar adecuadamente al paciente. Esta actitud permite un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, ya que existen lesiones, como las tuberculosas que responden bien a los fármacos antituberculosos, en algunas ocasiones se requiere una microcirugía de resección.
Algunos pacientes con infección por HTLV-I presentan un cuadro clínico que combina los signos piramidales con denervación por lesión de las motoneuronas. Clínicamente estas formas se asemejan a la esclerosis lateral amiotrófica, pero con una mejor evolución y con signos cordonales posteriores. En la paraparesia tropical, el LCR muestra ligera elevación de las proteínas y presencia de linfocitos anormales, multilobulados o en “flor”, con elevados títulos de anticuerpos específicos anti-HTLV-I (presente también en el suero) y síntesis intratecal de IgG.
El diagnóstico de la mielopatía vascular se establece por el cuadro clínico en ausencia de otras causas potenciales, los exámenes complementarios suelen ser normales, el LCR es inespecífico, los PESS del nervio tibial posterior son anormales, con latencia prolongada, los PEATC y PEV son normales. Se debe realizar estudio de ADN/ARN, de VCM, herpes simple y Epstein-Barr en el LCR (negativos), baciloscopia. La TC presenta atrofia generalizada sin lesiones focales. El electromiograma es compatible con mielorradiculopatía de miembros inferiores. La RM de columna dorsal descubre engrosamiento extenso de la médula dorsal desde D2 hasta D7 entre otras anomalías. El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con las lesiones compresivas medulares (linfoma, tuberculosis) mielitis infecciosas (por seroconversión VIH, HTLV-I y herpes virus, entre otras) tumores medulares y enfermedades desmielinizantes.
La siringomielia es otra entidad que podría plantear dudas en la RM con los hallazgos de la mielopatía vacuolar, pero sus cavidades son difícilmente confundibles en la RM y posee síntomas clínicos característicos.
Salvo en la toxoplasmosis congénita, la mielopatía es una presentación inusual de la infección por toxoplasma y debe considerarse en pacientes inmunocomprometidos que desarrollan síntomas de lesión intramedular. La serología para toxoplasma suele ser positiva, aunque la ausencia de anticuerpos IgM específicos o aumento de los títulos de IgG no excluye esta enfermedad en inmunocomprometidos. La detección de ADN de T. gondii mediante técnicas de PCR en LCR puede contribuir al diagnóstico.
Otros estudios a realizar dependerán de los criterios clínicos e incluyen, hemograma completo, eritrosedimentación, plaquetas, transaminasas glutámico pirúvica y oxalacética, fosfatasa alcalina, ionograma, linfocitos CD4 y carga vírica, radiografía simple, sobre todo de tórax normal, el estudio citoquímico y cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR), estudio con reacción en cadena de la polimerasa (RCP) frente a toxoplasma y citomegalovirus en el LCR y suero; la serología para Toxoplasma gondii (IgG e IgM), la determinación de Criptococcus neoformans en sangre y LCR, serología de lúes y leptospira, tinciones de Ziehl-Neelsen de esputo y cultivo de micobacterias en sangre Mantoux, serología para virus de Epstein-Barr, virus citomegálico (VCM), virus herpes simple (VHS) positiva para hepatitis C.
Diagnóstico diferencial
1.- Congénitas
Chiari tipo 1
Médula anclada (Tethered cord)
Quiste neuroentérico
Mucopolisacaridosis (Morquio, Hurler).
2.- Adquirida
Estenosis o hernia discal cervical o dorsal
Traumática (Hematoma espinal epidural…)
Cifosis
Hematopoyesis extramedular
Incompetencia del proceso odontoideo
Lipomatosis epidural.
Osificación del ligamento longitudinal posterior
Arachnoiditis ossificans
Paget vertebral
Herniación medular idiopática.
3.-Neoplasias
Extradurales
Intradural-extramedular
Intradural-intramedular
Meningitis carcinomatosa
Síndrome paraneoplásico.
4.- Vascular
Hematoma epidural
Hemorragia espinal subaracnoidea
Hematoma subdural espinal
Hematomielia
Infarto espinal
Aterosclerosis de arteria radicular
Clampaje de aorta durante cirugía de aneurisma aorta abdominal.
Hipotensión.
Disección aórtica
Embolización de arterias espinales
MAV espinales
Mielopatía por radiación
Secundaria a agentes de contraste
Autoinmune postviral, vacunación…)
Desmielinizante
Metabólica/tóxica
Infecciosa
Enfermedad neuromuscular
Enfermedad de motoneurona
Se ha señalado una estrecha similitud patológica entre las mielopatías asociadas al SIDA y la vacuolar con los hallazgos detectados en la deficiencia de vitamina B12 lo cual ha hecho sugerir que una anormalidad en el metabolismo de esta vitamina dependiente de la vía de la transmetilación pudiera ser importante en la génesis de la mielopatía en el SIDA.
Basados en la probable asociación entre la carga viral VIH-1 en el líquido cefalorraquídeo con los trastornos cognitivos se ha avanzado la hipótesis de un mecanismo similar con la mielopatía, pero no se ha podido establecer una correlación de esta entidad con la carga viral.