El mutismo cerebeloso es una complicación con gran trascendencia en los niños intervenidos de cirugía de fosa posterior aunque se puede presentar en trauma, incidencias vasculares o infecciones consistente en síntomas de disartria, irritabilidad, ataxia e hipotonía.
Fué descrito por primera vez por Rekate et al. en 1985 (Rekate et al. 1985) y desde entonces se han publicado más de 400 casos en la literatura (Gudrunardottir et al. 2011).
Epidemiología
Se presenta según series entre un 11 a 29 %.
Etiología
La hidrocefalia, la meningitis postoperatoria y la longitud de la incisión vermiana ya no son considerados como factores de riesgo, mientras que el papel del tamaño del tumor sigue siendo incierto.
En una serie de abordaje telovelar, la cual preserva la vermis, se apreció una alta incidencia de mutismo cerebeloso, lo cual confirma que no esté relacionado con lesiones vermianas (Zaheer et al. 2010).
En cambio la afectación del tronco cerebral por el tumor, la ubicación en línea media y el tipo de tumor son factores de riesgo conocidos (Gudrunardottir et al. 2011). Se hipotiza que la isquemia temporal y edema que comprometan al núcleo dentado y pedúnculo cerebeloso superior puedan ser la causa (Küpeli et al. 20011).
Clínica
La disartria, irritabilidad, ataxia e hipotonía son parte de sus síntomas y signos, que suelen ser leves y autolimitados, pero en algunos casos graves.
Pueden alterarse funciones cognitivas superiores, pudiendo verse comprometidas las relaciones personales y sociales futuras del niño.
Está descrito en otras situaciones, por lo que es importante para el pediatra el conocimiento de sus síntomas, fisiopatología, diagnóstico, grados de severidad y enfoque terapéutico, así como su pronóstico, dado que requiere de un tratamiento multidisciplinario (García Conde et al. 2011).
Tratamiento
En la actualidad, no existe una terapia de eficacia probada.
El Zolpidem, que principalmente se utiliza como un sedante, ha demostrado aliviar los síntomas y los trastornos psiquiátricos secundarios (Shyu et al. 2011).
Pronóstico
El lenguaje rara vez se normaliza y la disartria tiende a persistir.
Bibliografía
García Conde, M., L. Martín Viota, P. Febles García, J. Ravina Cabrera, y R. López Almaraz. Mutismo cerebeloso grave tras cirugía de un tumor de fosa posterior. Http://purl.org/dc/dcmitype/Text. http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=2220644.
Gudrunardottir, Thora, Astrid Sehested, Marianne Juhler, y Kjeld Schmiegelow. 2011. «Cerebellar mutism: incidence, risk factors and prognosis». Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery 27 (4) (Abril): 513-514. doi:10.1007/s00381-010-1383-8.
Küpeli, Serhan, Bilgehan Yalçın, Burçak Bilginer, Nejat Akalan, Pınar Haksal, y Münevver Büyükpamukçu. 2011. «Posterior fossa syndrome after posterior fossa surgery in children with brain tumors». Pediatric Blood & Cancer 56 (2) (Febrero): 206-210. doi:10.1002/pbc.22730.
Rekate HL, Grubb RL, Aram DM, Hahn JF, Ratcheson RA (1985) Muteness of cerebellar origin. Arch Neurol 42:697–698
Shyu, Charles, Kelly Burke, Mark M Souweidane, Ira J Dunkel, Stephen W Gilheeney, Timothy Gershon, y Yasmin Khakoo. 2011. «Novel use of zolpidem in cerebellar mutism syndrome». Journal of Pediatric Hematology/Oncology: Official Journal of the American Society of Pediatric Hematology/Oncology 33 (2) (Marzo): 148-149. doi:10.1097/MPH.0b013e3182053a1a.
Zaheer, S Noman, y Martin Wood. 2010. «Experiences with the telovelar approach to fourth ventricular tumors in children». Pediatric Neurosurgery 46 (5): 340-343. doi:10.1159/000321539.