Se trata de una variante inusual del neurocitoma central, extremadamente raro (Chou y col., 2010).
Se han incluido en la clasificación de la OMS 2007 como una variante del neurocitoma central, que se presentan fuera de los ventrículos, por lo general en el hemisferio cerebral, y en otras regiones del neuroeje (Limaiem y col., 2009).
Anatomía patológica
La mayoría de neurocitomas extraventriculares (NE) están situados en las regiones intraaxiales del sistema nervioso central.
A microscopía presenta pequeñas células uniformes con núcleos redondos y citoplasma claro parecido al del oligodendroglioma y al ependimoma (Zhu y col., 2010).
Neurocitoma localizado en la porción inferior media del cerebelo. En este caso, el tumor iba acompañado de dolor de cuello.
La microscopìa electrónica puso de manifiesto la presencia de procesos citoplasmáticos conteniendo densos gránulos secretores y túbulos.
Diagnóstico
En Resonancia generalmente son lesiones hemisféricas corticales infiltrantes con realce de contraste, un mayor valor en el coeficiente de difusión aparente (ADC), y componente quístico a veces pequeño. Apenas muestran edema peritumoral o hemorragia intratumoral (Yi y col., 2012).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de estos hallazgos incluye tumores de bajo grado glioneuronales y gliomas de bajo grado, sobre todo el oligodendroglioma, por lo que es necesaria la inmunohistoquimia, donde el Neurocitoma presenta marcación positiva para Sinaptofisina y Enolasa Neuronal específica, que demuestran el origen neuronal (Choi y col., 2011).
También el Olig2 es útil en el diagnóstico diferencial de los oligodendrogliomas (Okada y col., 2011).
Las mutaciones IDH1, aunque frecuente en los oligodendrogliomas, no se ven en el NE. Sin embargo, la supresión 1p/19q también se se encuentra en estos tumores. Por lo que es dicutible un posible vínculo histogenético con los oligodendrogliomas.
Esta alteración molecular también puede tener connotaciones pronósticas por lo que añadido a la rareza de estos tumores, se precisan estudios multicéntricos, para tener una idea de los efectos de estas alteraciones moleculares en su comportamiento biológico (Agarwal y col., 2011).
En un caso fué necesaria la distinción con un meduloblastoma por su localización vermiana (Makhdoomi y col., 2010).
Tratamiento
El tratamiento de elección es quirúrgico, y el grado de resección es crucial, reportándose un 100% de casos libres de recidiva a 5 años con exéresis macroscópicamente total aunque se ha publicado recurrencia entre los 3 y 6 años con resecciones totales (Shidoh y col., 2011).
Radioterapia como tratamiento coadyuvante en resecciones subtotales o ante la recurrencia
No hay estudios a largo plazo respecto del uso de agentes quimioterápicos.
Pronóstico
El pronóstico es bueno en general, aunque se han descrito formas evolutivas agresivas.
Actualmente hay descritos hasta IV grados.
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