Oligoastrocitoma anaplásico
El oligoastrocitoma anaplásico (OAA) pertenece al grupo de tumores astrocíticos difusos y oligodendrogliales, según la clasificación de la OMS 2016 1).
Epidemiología
La incidencia real es difícil de conocer, pues según diferentes series varía entre un 1,8% a un 19% de todos los gliomas, ya que existe una gran variabilidad entre patólogos experimentados para coincidir en un mismo diagnóstico histológico entre el oligoastrocitoma anaplásico y el oligodendroglioma anaplásico.
Anatomía patológica
Se caracteriza por presentar características histopatológicas y moleculares propias tanto del astrocitoma anaplásico como el oligodendroglioma anaplásico.
Es un tumor menos diferenciado que el oligoastrocitoma.
Pueden presentar necrosis y proliferación vascular además de incremento de celularidad, atipia y pleomorfismo.
Este grupo de tumores se originan probablemente de una célula glial bipotencial y se caracteriza morfológicamente por un patrón mixto de células de aspecto oligodendroglial entre células de aspecto astrocitario, con signos de malignidad en alguno de los dos componentes
La existencia de necrosis obliga a clasificar este tipo de tumores como “GB con componente oligodendroglial” y, por tanto, como un grado IV. Es conveniente identificar la presencia de células oligodendrogliales en un astrocitoma, pues dichos tumores comparten con los oligodendrogliomas la sensibilidad al tratamiento 2). A nivel molecular son tumores mixtos que comparten características tanto de tumores oligodendrogliales como astrocíticos. Al igual que en el caso del ODA, existen OAAs con y sin pérdida de 1p/19q y también en este tipo de tumores esta co-delección parece implicar un pronóstico más favorable.
Clínica
La sintomatología de presentación depende de la localización tumoral. Los pacientes pueden presentar cefalea (usualmente matutina), crisis comiciales, síntomas y signos de tracto neurológico largo (alteraciones motoras o sensitivas), alteraciones del campo visual, alteraciones del lenguaje, alteraciones de la memoria, cambio de personalidad, síntomas de hipertensión intracraneal (nauseas, vómitos, papiledema y fotofobia), etc.; sin embargo los síntomas más frecuentes son los tres primeros 3).
Diagnóstico
Resonancia
La RM con gadolinio es heterogénea con necrosis, degeneración quística, hemorragias intratumorales y calcificaciones (visibles mejor en la TAC)
La imagen radiológica en anillo propia del GB, puede representar un peor pronóstico en los pacientes con OAA 4).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se debe de establecer con el glioblastoma multiforme.
Estos tipos de tumores representaron 4% de los tumores en una amplia serie de gliomas anaplásicos supratentoriales en el adulto.
Se ha notificado que la mediana de edad de los pacientes es 45 años.
Es un tumor que predomina en hemisferio y lóbulo frontal. Comprometen con mayor frecuencia los lóbulos temporales. Estos tumores comparten muchas alteraciones genéticas que también se relacionan con la evolución de astrocitomas y oligodendrogliomas.
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes con oligoastrocitomas anaplásicos es relativamente precario, si bien es mucho mejor que para los pacientes con glioblastoma.
La edad de presentación <40a, un buen estado general y la localización frontal son factores clínicos favorables. Desde el punto de vista molecular la presencia de co-delección 1p/19q se ha confirmado como marcador de buen pronóstico en varios ensayos clínicos, entre ellos en el RTOG 9402 5) y en el EORTC 26951 6).
Tratamiento
Al igual que en otros subtipos de tumores anaplásicos, hay que tener en cuenta que hasta hace muy poco los ensayos clínicos incluían oligodendrogliomas grado III, oligoastrocitomas grado III, y astrocitomas grado III y grado IV (glioblastoma multiforme) como gliomas malignos. La mayoría de los datos provienen de resultados del análisis por subgrupos de dichos ensayos, y por lo tanto son resultados poco consistentes. El tratamiento del OAA es idéntico al del oligodendroglioma anaplásico, excepto por la menor quimiosensibilidad objetivada en los OAAs en relación con una menor presencia de co-delección 1p19q en este tipo de tumores y la mayor frecuencia de alteraciones moleculares propias de tumores de estirpe astrocítica.