El origen, diagnóstico diferencial y tratamiento son muy discutibles (Bian et al. 2010).

La primera mención fue efectuada por Guerard en 1833, en un estudio necrópsico (citado por Michell 1935).

En 1902, Bielschowsky y Unger intentaron la extirpación quirúrgica de esta lesión con malos resultados.

Perthes en 1919, logró una resección exitosa del ventrículo lateral y Sachs en 1922 al igual que Davis y Cushing en 1927 hacen lo propio con tumores localizados en el 4° ventrículo.

Dandy en 1927 comunica el primer caso quirúrgico pediátrico.

En 1961, la mortalidad quirúrgica alcanzaba al 62% y 27% para los situados en ventrículos laterales y 4° ventrículo, respectivamente.

Actualmente la implementación de los medios diagnósticos y los adelantos en las técnicas quirúrgicas (microscopio, neuroanestesia, etc.) han permitido que estos índices hayan descendido en forma notable.

Epidemiología

El papiloma de los plexos coroides es un tumor de baja incidencia, responsable de menos del 1% de las neoplasias cerebrales.

Más del 65% aparece en pacientes menores de 2 años, y hasta un 20% se diagnostican en menores de 1 año

No hay diferencias raciales ni geográficas en su incidencia y la afectación de ambos géneros es igual.

Localización

Las localizaciones más frecuentes descritas son:

Ventrículo lateral (43%)

Cuarto ventrículo (39%)

Tercer ventrículo (10%)

Ángulo pontocerebeloso (9%)

Algunos casos se han descrito con siembras raquídeas.

Se puede desarrollar en región intraparenquimatosa sin relación con el sistema ventricular, aunque son extremadamente raros (Imai y col., 2011).

Excepcionalmente se ha descrito de forma múltiple en el cuarto ventrículo y el cavum de Meckel o región frontotemporal y cuarto ventrículo (Peyre y col., 2011).

Macroscópicamente muestra una o varias masas que expanden los ventrículos. con aspecto de «coliflor», y superficie rugosa e irregular con hemorragias antiguas; las formas benignas no suelen invadir el cerebro vecino, pero su relación con las venas internas cerebrales y el sistema límbico, hacen difícil en muchos casos su remoción completa.

Microscópicamente el papiloma remeda la imagen de los plexos normales, con numerosas papilas tapizadas por una capa simple de células cuboidales o columnares, de núcleo basal más unidas y más alargadas que las del plexo normal.

El tallo de la papila es de tejido conectivo y contiene pequeños y numerosos vasos sanguíneos; esta imagen ayuda a distinguir el papiloma de los plexos coroides de las formas papilares del ependimoma.

Algunos pueden presentar cambio glandular, tubular, mucinoso, xantomatoso, oncocítico, presencia de pigmento melánico, trabéculas óseas e islotes de cartílago.

La imunohistoquímica revela Citoqueratina, EMA YS-l 00 positivos en más del 90% de los casos. La Proteína glial fibrilar acidofílica aparece en el 55% de los casos y es negativa en el plexo normal. Los índices de proliferación con Ki67/ MlB 1, es de menos del 2%.

Los PPC, grado I de la Organización Mundial de la Salud, son tumores más diferenciados y expresan con frecuencia prealbúmina y proteína S100.

Las manifestaciones clínicas predominantes están dadas por aumento de la presión intracraneal con náusea, vómito, irritabilidad, cefalea alteraciones visuales y convulsiones.

Algunos casos presentan además alteraciones de la conciencia.

El examen suele mostrar en niños pequeños, macrocefalia con ojos en «sol poniente» y en niños mayores y adultos, papiledema, ataxia y compromiso de nervios craneales que incluyen desde el II hasta el X, en combinaciones variadas, afectando en especial los que controlan la motilidad ocular.

Otros hallazgos menos frecuentes son: hemiparesia, alteraciones de la sensibilidad, de los reflejos y nistagmus.

Diagnóstico

Las imágenes de TAC y RM muestran ventriculomegalia causada por sobreproducción de LCR o por obstrucción por la masa. La masa se localiza dentro del espacio ventricular, puede ser lisa o lobulada.

En TAC es hiperdensa con calcificaciones en un 25% aproximadamente siendo la hemorragia bastante común.

En RM, generalmente es hiperintensa, por su gran vascularización.

Suele haber calcificaciones en más del 80% de los casos y este es un signo orientador cuando se asocia a hidrocefalia, ya que los plexos normales de los niños no se calcifican.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye ependimoma, astrocitoma, meningioma, teratoma, tumores de región pineal y craneofaringioma.

El papiloma en contraste con el carcinoma, es generalmente homogéneo en las tomas con y sin contraste y está delimitado, sin evidencia de invasión cerebral local.

El carcinoma es iso o hiperintenso, en relación con el parénquima vecino.

Con la RM se puede detectar la salida del tumor por los agujeros en proyecciones sagitales y coronales.

Con gadolinio, las señales de baja intensidad en TI y de alta intensidad en T2 en el centro de la masa, son consistentes con necrosis y sugiere malignidad.

La angiografía demuestra la suplencia vascular por los vasos coroideos anteriores, posteriores y estriados laterales.

Tratamiento

En niños muy pequeños puede ser prudente dejar en el postoperatorio el drenaje ventricular in situ durante varios días, para monitorizar la presión intracraneana y determinar si se requiere derivación del líquido.

Las complicaciones transquirúrgicas pueden ser: sangrado por la gran vascularización de la masa y la vecindad de muchas de los tumores con estructuras vasculares límbicas, lesión de estructuras venosas vecinas del fórnix o del tálamo y dificultad

Bibliografía

Bian, Liu-Guan, Qing-Fang Sun, Hua-Cheng Wu, Hong Jiang, Yue-Hao Sun, y Jian-Kang Shen. 2010. Primary choroid plexus papilloma in the pituitary fossa: case report and literature review. Acta Neurochirurgica (Diciembre 8). doi:10.1007/s00701-010-0884-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21140177.

Imai, Masaaki, Jiro Tominaga, y Mitsunori Matsumae. 2011. «Choroid plexus papilloma originating from the cerebrum parenchyma». Surgical Neurology International 2: 151. doi:10.4103/2152-7806.86228.

Peyre, M., Bah, A. & Kalamarides, M., 2011. Multifocal choroid plexus papillomas: case report. Acta Neurochirurgica. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21953479