Porencefalia
Se define como un defecto congénito de cierre del tubo neural que se extiende desde la superficie del hemisferio cerebral al ventrículo subyacente, incluyendo cavidades quísticas uni o bilaterales resultantes de lesiones vasculares, más frecuentemente en el territorio de la arteria cerebral media, pre o post natales por traumas del parto. Por esto se considera una lesión necrótica, por interrupción del flujo arterial durante la vida fetal.
La porencefalia es un trastorno extremadamente poco común del sistema nervioso central, que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral, cuyo concepto está sujeto a contradicciones en dependencia de la etiología, muchas veces desconocida, incluyendo una falta en el desarrollo del cerebro o la destrucción del mismo.
En 1859, Heschl acuñó el término porencefalia para denominar una cavidad dentro de un hemisferio cerebral comunicada, a su vez, con el sistema ventricular, el espacio subaracnoideo o con ambos. La vinculación de los quistes porencefálicos y las crisis convulsivas se describió desde 1939
Etiología
Se la ha relacionado ampliamente con accidentes vasculares intrauterinos (traumatismo), con hipoxia neonatal y con enfermedad hipertensiva del embarazo.
Anatomía patológica
Pueden existir también hendiduras o faltas de superficie de la corteza cerebral bordeadas por circunvoluciones bien formadas que conectan por una pequeña abertura con el sistema ventricular.
Clínica
Los niños más seriamente afectados muestran los síntomas del trastorno poco después del nacimiento y el diagnóstico se realiza generalmente antes del primer año de edad.
Las muestras pueden incluir retrasos en el crecimiento y el desarrollo, paresia espástica (parálisis leve o incompleta), hipotonía (tono muscular disminuido), convulsiones (espasmos infantiles frecuentes) y macrocefalia o microcefalia.
También pueden presentar trastornos oftálmológicos.
Esta entidad puede relacionarse con otros defectos congénitos neurológicos como la espina bífida, microgira, cuerpo calloso incompleto e hidrocefalia.
Tratamiento
Quirúrgico si producen síntomas no controlables.
Pronóstico
El pronóstico para los individuos con porencefalia varía según la localización y el grado de la lesión. Algunos pacientes con este trastorno solamente desarrollan problemas neurológicos de menor importancia y poseen una inteligencia normal, mientras que otros pueden quedar seriamente impedidos. Otros pueden morir antes de llegar a la segunda década de vida.