Quiste en la bolsa que se forma por imperforación del agujero de Magendie.
El diagnóstico diferencial incluye la malformación de Dandy-Walker y sus variantes y la megacisterna magna.
Más dificil todavía puede resultar la diferenciación con el quiste aracnoideo de fosa posterior.
El desplazamiento del plexo coroideo del cuarto ventrículo hacia el quiste parece ser clave para establecer el diagnostico diferencial.