Definición

Considerado una forma benigna de teratoma, es un quiste intradural-extramedular, generalmente adherido a la médula espínal dorsal o cervical. También se han descrito quistes similares de localización intramedular.

Sinónimos

Quiste neuroentérico espinal o quiste enterógeno espinal, también denominado quiste teratomatoso del canal vertebral o quiste de la estructura endodermal.

Epidemiología

Es una lesión de rara presentación, existiendo sólo reportes de casos aislados. La localización más frecuente para estos quistes enterógenos es a nivel dorsal y cervical

Etiología

Estas raras anomalías siguen a los disturbios en la compleja serie de interacciones que resultan en la formación del canal neuroentérico primitivo, de la notocorda, del tubo neural, del endodermo adyacente y mesénquima durante la tercera semana de la embriogénesis. La persistencia o comunicación anormal entre el neuroectodermo, notocorda y endodermo puede producir la formación de quistes, fistulas o disrrafias espinales con o sin componente extraespinal.

Etiopatogenia

Su etiopatogenia queda en el terreno de las hipótesis. Se postula que tenga relación con un defecto del desarrollo de la columna vertebral que permitiría en la etapa embrionaria la formación de una fistula neuroentérica. En pocos de los casos reportados se ha demostrado la presencia de anomalías vertebrales.

También se ha planteado su origen en la pia-aracnoides, por la gran capacidad metaplásica demostrada por las células aracnoideas.

Se han publicado raros casos en otra localización del sistema nervioso central, como en el nervio óptico.

Anatomía Patológica

La superficie interna del quiste con epitelio cilíndrico simple, con algunas células vacuoladas y algunas células ciliadas sobre una delgada capa de tejido conjuntivo y células mucosecretoras. La imnunorreación del antígeno carcinoembrionario es positiva, principalmente en las células mucosecretoras, siendo la coloración de Alsain-Blue positiva.

Se ha debatido mucho acerca de la nomenclatura de estos quistes del sistema nervioso central; la más acertada es la clasificación histológica modificada de Wilkins y Odorn que considera tres tipos:

Tipo 1: epitelio cilíndrico o cuboide, simple o seudoestratificado, con o sin cilios.

Tipo 2: como el tipo 1, más glándulas serosas o mucosas, músculo estriado, grasa, cartílago, hueso, fibras elásticas, tejido linfoide o nervio ganglionar.

Tipo 3: como el tipo 2, más tejido glial o ependimario.

Intracraneal

A pesar de que el quiste neuroentérico a nivel intracraneal es una entidad rara (60 casos reportados) (Osborn y col., 2004), su diagnóstico debe tomarse en cuenta cuando se observe un lesión quística extra-axial bien delimitada en la fosa posterior, por lo general se localizan anteriores al tallo cerebral o en el APC, tienden a ser pequeñas iso o hiperintensas en T1, con señal variable en T2 y no refuerzan con el gadolinio (Preece y col., 2006).

Una revisión de la literatura reveló 27 informes de quistes supratentoriales neurentericos. Los quistes intracraneales neurentericos deben incluirse en el diagnóstico diferencial con cualquier lesión quística bien delimitada, sin realce de contraste por resonancia magnética (RM).

Se ha publicado el caso de hemorragia en el quiste (Khalatbari y Moharamzad 2011).

Tratamiento

La extirpación quirúrgica completa es el tratamiento de elección, con buen pronóstico (Little y col., 2011).

Bibliografía

Khalatbari, M R, y Y Moharamzad. 2011. «Spontaneous Hemorrhage into a Neurenteric Cyst of the Cerebellar Vermis». Neuropediatrics (Junio 20). doi:10.1055/s-0031-1279786. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21692015.

Little, Mark W, Mathew R Guilfoyle, Diederik O Bulters, Daniel J Scoffings, Dominic G O’Donovan, y Peter J Kirkpatrick. 2011. Neurenteric cyst of the anterior cranial fossa: case report and literature review. Acta Neurochirurgica (Mayo 13). doi:10.1007/s00701-011-1041-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21567287.

Osborn A, Blaser S, SalzmanK. Neurenteric cyst. Diagnostic imaging. Brain Amirsys 2004; I-7:40-1.

Preece MT, Osborn AG, Chin SS, Smirniotopoulos JG. Intracranial neurenteric cysts: imaging and pathology spectrum. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:1211-16