schwannoma_espinal

Suelen adoptar una posición dorsal, lateral o dorsolateral.

La incidencia es de 0,3-0,4/100000 habitantes año.

La mayoría (75 %) proceden de las raices dorsales sensitivas.

Representan aproximadamente el 25% de los tumores intradurales espinales primarios en adultos. No hay ninguna diferencia significativa entre la prevalencia de hombres y mujeres.

Predominan en la quinta década de la vida, tienen predilección por la localización cervical inferior y dorso-lumbar 2).

Tumor espinal intradural extramedular en el 58 % de los casos, pero pueden ser puramente extradurales (27%) o intra-extradurales (15%) 3).

Menos del 1% son intramedulares y su origen no queda claro (Lyle y col., 2010).

La mayoría son esporádicos y solitarios, pero pueden estar asociados a la neurofibromatosis, sobre todo en la neurofibromatosis tipo 2 NF2 y en la schwannomatosis (entidad distinta a la anterior) 4).

Representan el 6 – 8 % de todos los tumores intrarraquideos, y aproximadamente 1/3 de todos los tumores espinales.

Generalmente son tumores extramedulares e intradurales, y raramente son intramedulares o intraóseos.

Schwannoma espinal cervical

Schwannoma espinal dorsal

Schwannoma espinal lumbar

La clasificación del Eden considerada durante mucho tiempo el gold standars, ya no es suficiente para determinar la estrategia quirúrgica con los recientes avances en la tomografía computarizada y resonancia magnética.

La caracterización tridimensional basado en imágenes de forma y ubicación de los tumores cervicales es esencial para la planificación de la cirugía, por lo que la clasificación de Asazuma es óptima 5).

Se ha propuesto un tipo de tumor recurrente descrito por Sridhar en el 2001 (3).

Mención especial merece el Schwannoma gigante invasivo.

Localización

De localización intradural cuando asienta en una raíz, preferentemente sensitiva, o extradural cuando se localiza en un nervio raquídeo.

En general, permanecen confinados al canal raquídeo, aunque a veces pueden salir por los agujeros intervertebrales y extenderse hacia las estructuras paravertebrales adoptando una configuración en reloj de arena.

Los de localización ventral no son frecuentes (Asazuma y col., 2004; Conti y col., 2004).

Por el gran tamaño que pueden adquirir en su crecimiento lento, pueden provocar lesiones erosivas en las vértebras y no constituir necesariamente un signo de malignidad.

Suelen estar bien definidos, encapsulados compuesto fundamentalmente por células de Schwann.

Suelen mostrar un patrón histológico bifásico tipo Antoni A (área compacta celular) y Antoni B (regiones hipocelulares escasamente organizadas).

Existen variantes más raras como, schwannoma melanótico, plexiforme, epitelioide, y excepcionalmente neuroblastoma-like schwannoma (Sharma y co., 2010).

Se ha descrito la coexistencia del schwanoma espinal con un inusual linfoma maligno de células T periféricas dentro de una lesión (von der Brelie y col., 2011).

Generalmente se presentan con mielopatía compresiva subaguda o crónica, aunque la radiculopatía es el síntoma inicial más frecuente.

Inicialmente, pueden ser confundidos con una hernia discal, aunque en los schwannomas el dolor suele ser de predominio nocturno.

Con el crecimiento del tumor se comprimen estructuras nerviosas en dependencia de la localización, originando signos medulares o plurirradiculares y alteraciones de esfínteres.

Se ha descrito la presentación clínica primaria de hemorragia intradural.

En los casos de schwannomas con invasión de otras regiones (en reloj de arena) se pueden presentar signos clínicos debidos a la compresión de estructuras adyacentes.

La resonancia magnética ha ayudado enormemente en su identificación preoperatoria precisa y su diagnóstico patológico 6).

Cerca del 75% de estos tumores son isointensos con respecto a la médula en T1 y el 25% son hiperintensos; más del 95% son hiperintensos en T2.

Lesión nodular hipointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2 localizada en el agujero de conjunción izquierdo en C3-C4 con agrandamiento del mismo. La lesión mide 15 mm de longitud y 1 cm de diámetro. La lesión contacta con la cara izquierda de la médula cervical. Tras la inyección de contraste se observa captación homogénea.

Radiografías

En las radiografías simples son frecuentes las alteraciones óseas.

TAC

En caso de erosión las más frecuentes son del pedículo y ensanchamiento de los agujeros de conjunción y de la distancia interpedicular que pueden hacer sospechar de que se trate de una lesión maligna (14) . Frecuentemente hay calcificaciones.

TAC de la región L3-L4 donde se puede apreciar erosión de cuerpo vertebral.

En muy raras ocasiones se han manifestado con hemorragia subaracnoidea (Luxon y Harrison 1978; Cummings y Johnson 1994; Cordon y col., 1999; Parmar y col., 2004).

El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con el meningioma.

Los schwannomas tienden a ser más anteriores.

Los meningiomas tienen generalmente una base de implantación dural amplia con el signo de la cola dural.

Los schwannomas pueden tener un área central de disminución de señal en T2.Tiene mayor señal en T2 y suelen ser más heterogéneos.

Otros tumores para realizar el diagnóstico diferencial son el ependimoma, paraganglioma, epidermoide y dermoide, metástasis, hemangiomas, germinomas (Morrison y col., 2011).

El melanocitoma espinal también debe ser incluido (Eun y col., 2011)

En el diagnóstico diferencial con las hernias discales se ha mencionado la importancia de la presencia de colina en los tumores con la 1H nuclear magnetic resonance (NMR) (11).

La instrumentación y las técnicas microquirúrgicas han hecho que la extirpación quirúrgica sea segura y radical, aunque su extensión ventral y medial puede ser muy dificil y puede tener una morbilidad potencialmente grave 7).

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una laminectomía, hemilaminectomía o laminoplastia para su exéresis a nivel de la localización tumoral.

La vía de acceso dependerá de la situación más o menos anterior del tumor y el grado de resección espinal determinará la posterior necesidad de estabilizar la columna mediante artrodesis.

En casos de tumores con expansiones a caja torácica puede ser necesaria la colaboración con los cirujanos torácicos Esta intervención puede también realizarse mediante asistencia endoscópica.

Raras veces puede conservarse la raíz en la que asienta el tumor por lo que habrá que seccionarla procurando conservar la raíz motora correspondiente.

La extirpación del neurinoma debe ser total, para evitar la recidiva y su transformación sarcomatosa (Satoh y col., 2011).

En los casos en los que no se pueda extirpar el tumor se ha realizado una irradiación.

La recidiva tras una extirpación total es rara excepto en la neurofibromatosis

La mejoría clinica es el resultado general excepto en las variantes malignas y en el contexto de la Neurofibromatosis NF2 (5).

Además las recurrencias son mayores en localizaciones anteriores y en reloj de arena (2).

La incidencia de déficit neurológico tras sacrificar la raíz nerviosa afectada es baja (Satoh y col., 2011).

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