Desde su primera descripción en 1932 sólo se han descrito alrededor de 100 casos.

La pigmentación intensa y muchas características comunes con el melanoma metastásico y la diferenciación melánica entre estos tumores es un problema difícil e importante.

Se diagnostica sobre la base de los signos morfológicos e inmunohistoquímicos. A pesar de expresión positiva de los llamados “marcadores de melanoma”, (HMB-45, S-100, Melana A) las células de schwannoma melanótico también expresan el colágeno tipo IV y laminina que no son característicos para el melanoma. Además, el Ki-67 es muy bajo en el schwannoma melanótico, que confirma el carácter benigno de este tumor.

La extirpación quirúrgica es la mejor opción de tratamiento, y la radioterapia postoperatoria no es necesaria (Rotin y col., 2010).