Es una variante rara de schwannoma que se caracteriza por un patrón multinodular. La localización más frecuente es en dermis y tejido celular subcutáneo, sobre todo de cabeza y cuello. Puede asociarse a neurofibromatosis tipo 2.

Histológicamente está formado por varios nódulos bien delimitados de células fusiformes organizadas en fascículos, puede presentar cuerpos de Verocay y áreas de antoni B con células de núcleo redondeado y escaso citoplasma.

Con técnicas inmunohistoquímicas se demuestra que estas células son S-100 positivas y AML y CD34 negativas, por lo tanto se trata de una única población celular, en este caso de células de Schwann.

Es importante hacer el diagnóstico diferencial con el neurofibroma plexiforme, el cual se puede malignizar y además es criterio diagnóstico de la neurofibromatosis tipo 1 ¹⁾.