El síndrome carcinoide es el patrón de síntomas que normalmente se observa en personas con tumores carcinoides. Estos tumores son raros y a menudo de crecimiento lento.

El síndrome carcinoide ocurre sólo el 10% de las veces, por lo general después de que el tumor se ha diseminado al hígado o al pulmón.

Estos tumores segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que hacen que los vasos sanguíneos se abran (se dilaten).

La mayoría de los tumores carcinoides no tiene ningún síntoma y sólo producen el síndrome aproximadamente el 10% de las veces.

Cuando los síntomas efectivamente se presentan, pueden abarcar:

• Dolor abdominal intermitente
• Sofoco que pone la cara al rojo vivo
• Diarrea (puede ser explosiva y profusa)
• Palpitaciones cardíacas
• Hipotensión arterial
• Sibilancias

Algunas veces los síntomas se producen por el esfuerzo físico o por comer o beber productos como los quesos azules, chocolate o vino rojo.

En la actualidad, se están diagnosticando más tumores carcinoides que en el pasado.

La mayoría de estos tumores se encuentra durante una cirugía abdominal.

Un examen físico puede mostrar:

• Lesiones de la válvula cardíaca
• Signos de enfermedad por deficiencia de niacina ( pelagra)

Los exámenes pueden abarcar:

• Niveles de A5HIA en la orina
• Exámenes de sangre (incluyendo el examen de sangre para serotonina)
• Tomografía computarizada y resonancia magnética
• OctreoScan (para identificar la mayoría de los carcinoides y otros tumores neuroendocrinos)

La cirugía para extirpar el tumor por completo es el primer tratamiento y puede curar la afección de manera permanente si se extirpa todo el tumor.

Si el tumor se ha diseminado al hígado, el tratamiento implica destruir el suministro local de sangre o administrar quimioterapia directamente dentro del hígado.

Cuando no se pueda extirpar todo el tumor, eliminar porciones grandes del mismo (citorreducción quirúrgica) puede ayudar a aliviar los síntomas.

Las inyecciones de sandostatina (octreotida) se le administran algunas veces a personas con tumores carcinoides avanzados que no se pueden extirpar quirúrgicamente. Este fármaco puede neutralizar y bloquear el crecimiento del tumor. El interferón con frecuencia se administra con la octreotida para ayuda a detener el crecimiento del tumor.

Puede prescribirse un antagonista de la serotonina para controlar la diarrea y la absorción inadecuada de nutrientes de los intestinos (malabsorción).

Una de las diversas combinaciones de quimioterapia se puede administrar ya sea por vía intravenosa o por vía oral. Si una de las combinaciones falla, otra puede ser efectiva. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes se benefician de la quimioterapia.

Evite la ingestión de alcohol, comidas abundantes y comidas ricas en tiramina (quesos curados, aguacates, muchos alimentos procesados), ya que pueden provocar los síntomas.

Algunos medicamentos comunes, como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS, como Paxil, Serzone y Prozac) pueden empeorar los síntomas al aumentar los niveles de serotonina.

La metástasis cerebral es extremadamente infrecuente.

En una revisión retrospectiva la edad media fue de 58 ± 12 años. El ochenta por ciento (n = 12) de pacientes fueron operados, 2 se trataron con radiocirugía estereotáctica y 1 con radioterapia.

La mediana de duración del seguimiento fue de 19 meses (máximo de 124 meses).

La progresión de la enfermedad sistémica ocurrió en el 73% y era la causa principal de muerte en los casos conocidos, mientras que la enfermedad intracraneal recurrió en el 40%. La mediana de la SLP y la SG fueron de 21 y 19 meses, respectivamente. El uso de RTTC adyuvante correlacionó con la mejora de PFS (HR 0,15, IC del 0.0074-0.95, p = 0,044).

Los que se operaron mostraron una tendencia hacia largos intervalos libres de progresión (p = 0,095), aunque esto no alcanzó significación (Mallory y col., 2013).

Bibliografía

Mallory, Grant W, Shanna Fang, Caterina Giannini, Jamie J Van Gompel, and Ian F Parney. 2013. “Brain Carcinoid Metastases: Outcomes and Prognostic Factors.” Journal of Neurosurgery (February 8). doi:10.3171/2013.1.JNS121556.