Síndrome de Lennox-Gastaut
También conocido como síndrome de Lennox, es una epilepsia de crisis generalizada que se caracteriza por un tipo de ondas picos lentas difusas con actividad rápida paroxística durante el sueño en el electroencefalograma, retraso mental, y diversos tipos de convulsiones generalizadas, incluyendo ausencias atípicas, crsis tónicas, y crisis atónicas [(Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 1993;34(7):S7–S17. )],[(Markand ON. Lennox-Gastaut syndrome (Childhood epileptic encephalopathy) Journal of Clinical Neurophysiology. 2003;20(6):426–441.)].
Epidemiología
Es raro.
Aparece entre los dos y seis años de vida.
Etiología
Por lo general es causada por una encefalopatía difusa bilateral pero las lesiones corticales localizadas, como la displasia cortical, esclerosis tuberosa, tumor, heterotopia en banda, y malformación vascular también puede causarla.
Clínica
Convulsiones frecuentes (hasta 50 al día), y polimórficas.
Crisis atónicas (drop attack), que derivan en crisis tónicas.
También pueden presentarse como status epilepticus.
A menudo se acompaña de retraso mental y problemas conductuales.
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma mediante electroencefalografía , ondas lentas de 2,5 Hz generalizadas.
Tratamiento
Es uno de los síndromes epilépticos más difíciles de tratar, y muchos niños son refractarios a los regímenes de tratamiento estándar.
Tratamiento médico
El valproato, topiramato y lamotrigina se consideran terapias de primera línea.
El valproato puede reducir las crisis hasta en un 50 %.
Los agentes más nuevos, incluyendo clobazam y rufinamida , son adiciones prometedores para las opciones de tratamiento actuales. La dieta cetogénica y la estimulación del nervio vago son complementos importantes , cada vez con mayor evidencia para apoyar su uso . Cuerpo calloso se debe considerar en los casos refractarios .
El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etosuximida.
Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados.
Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la frecuencias de todas las crisis y una mejoría de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el síndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clínica es todavía limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.
Tratamiento quirúrgico
La callosotomía puede reducir las crisis atónicas.
Se ha descrito la remisión completa en un subgrupo de pacientes, especialmente para los pacientes sin anormalidades en resonancia y etiología no identificada [(Iwasaki, Masaki, Mitsugu Uematsu, Yuko Sato, Tojo Nakayama, Kazuhiro Haginoya, Shin-ichiro Osawa, Hisashi Itabashi, Kazutaka Jin, Nobukazu Nakasato, and Teiji Tominaga. “Complete Remission of Seizures After Corpus Callosotomy.” Journal of Neurosurgery. Pediatrics 10, no. 1 (July 2012): 7–13. doi:10.3171/2012.3.PEDS11544.)].
La estimulación del nervio vago es un complemento importante, con la creciente evidencia que apoya su uso [(Benedetti-Isaac, Juan Carlos, Martín Torres-Zambrano, Jaime Fandiño-Franky, Luis Manuel Polo-Verbel, Margarita Bolaño-Esquirol, Rosmery Villa-Delgado, Randy Guerra-Olivares, and Gabriel Alcalá-Cerra. “[Vagus nerve stimulation therapy in patients with drug-resistant epilepsy and previous corpus callosotomy].” Neurocirugía (Asturias, Spain) 23, no. 6 (November 2012): 244–249. doi:10.1016/j.neucir.2012.05.001.)]
En la serie de Hauptman, alrededor del 5 % de los pacientes estaban libres de crisis con una baja tasa de complicaciones relacionadas con cirugía [(Hauptman, Jason S, and Gary W Mathern. “Vagal Nerve Stimulation for Pharmacoresistant Epilepsy in Children.” Surgical Neurology International 3, no. Suppl 4 (2012): S269–274. doi:10.4103/2152-7806.103017.)].
En un metaanálisis efectuado en el 2013, la callosotomía es más beneficiosa que la estimulación vagal en los casos en que la crisis es predominantemente atónica [(Lancman, Guido, Michael Virk, Huibo Shao, Madhu Mazumdar, Jeffrey P Greenfield, Steven Weinstein, and Theodore H Schwartz. “Vagus Nerve Stimulation Vs. Corpus Callosotomy in the Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome: a Meta-analysis.” Seizure: The Journal of the British Epilepsy Association 22, no. 1 (January 2013): 3–8. doi:10.1016/j.seizure.2012.09.014.)].
Pronóstico
Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes.
Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.
Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos presentan retraso mental y es frecuente el deterioro neurológico progresivo.
Los siguientes factores han sido asociados a una mal pronóstico:
Síndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut
Inicio del desorden antes de los 3 años de edad
Crisis muy frecuentes
Status epilépticus frecuente
EEG con fondo lento y persistente