Fueron descritos por primera vez en 1998 por Komori y col., ¹⁾.

Desde 1998, se han publicado en cerebro, cerebelo, pared ventricular, pero en la glándula pineal y admás con características anaplásicas es muy raro, pero se debe considerar en el diagnóstico diferencial de los tumores pineales primarios ²⁾

Histológicamente este tumor presenta un patrón bifásico en forma de pseudopapilas y áreas sólidas. Las áreas sólidas se componen principalmente de elementos neuronales que pueden ser una mezcla de matriz fibrilar pequeña, intermedia o de células grandes.

Un examen detallado de la literatura sugiere que además de estas características, los cambios degenerativos son también comunes en esta neoplasia. Pueden ser en forma de fibras de Rosenthal, calcificación…..

Es distinto a los Tumores Glioneuronales Mixtos debido a la prominente arquitectura pseudopapilar.

Los vasos sanguíneos hialinizados están cubiertos por la proteína ácida fibrilar glial, lo que sugiere la diferenciación astrocitaria, junto a áreas sinaptofisina positivo, lo que sugiere diferenciación neuronal y positividad Ki67 ³⁾.

No tiene predilección sexual y se describen en los pacientes jóvenes, con casos poco frecuentes que afectan a personas de edad ⁴⁾.

Radiológicamente es casi siempre una lesión quística, por lo general con un nódulo mural.

El tamaño del tumor puede variar desde 1 cm a 7 cm (media, 4.6 cm).

Incluye otros tumores que pueden presentar radiológicamente masas quísticas con un nódulo mural, como el astrocitoma pilocítico y ganglioglioma. Las similitudes arquitectónicas se han observado entre PGNT, neurocitoma central y ganglioglioma.

Otros diagnósticos diferenciales incluyen ependimoma, neurocitoma extraventricular y tumor neuroepitelial disembrioplásico.

El tratamiento es la resección quirúrgica y, si fuera necesario, radio-quimioterapia