La diferenciación glandular es extremadamente rara, menos del 1% de los MPNST la desarrollan, ésta puede ser benigna o maligna, al igual que la diferenciación mesenquimal.
Las variedades con elementos malignos glandulares han sido referidas como MPNST glandular o schwannoma maligno epiteloide glandular.
Este tipo de diferenciación fué descrita inicialmente por Garre en 1892, al informar 5 casos de este tipo particular de tumor, posteriormente se han informado pocos casos, alrededor de 50, 8 de ellos malignos, ninguno localizado en la órbita, los cuales se asocian con un peor pronóstico que los MPNST clásicos.