tumor_mesenquimal_fosfaturico

El tumor mesenquimal fosfatúrico (TMF) es una neoplasia rara que cursa con osteomalacia de origen oncogénico a través de una hormona llamada factor de crecimiento fibroblástico-23 (FGF-23), que pertenece a una clase de factores u hormonas conocidos como fosfatoninas.

El tumor fue descrito por primera vez en 1947 por McCance, y la asociación del tumor con la osteomalacia fue documentada en 1959 por Prader.

Se presenta en adultos de la quinta a la sexta década de la vida, aunque también puede aparecer en la infancia. No hay predilección en género ni en raza. La osteomalacia de larga evolución tiene un curso clínico característico, con una dramática mejoría al extirpar el tumor, que muchas veces pasa desapercibido en la exploración física y se requiere una búsqueda minuciosa en la tomografía axial computarizada (TAC) con octreótido.

Histológicamente puede remedar a tumores benignos de tejidos blandos, como hemangiomas, condromas, lipomas y las variantes de estas entidades, por lo que su diagnóstico puede pasar desapercibido si no se tiene la información clínica adecuada.

A nivel intracraneal es extremadamente raro, con sólo tres publicaciones hasta el año 2012 (Bower y col., 2012).

Bower, Regina S., Wilson P. Daugherty, Caterina Giannini, and Ian F. Parney. 2012. “Intracranial Phosphaturic Mesenchymal Tumor, Mixed Connective Tissue Variant Presenting Without Oncogenic Osteomalacia.” Surgical Neurology International 3 (December 14). doi:10.4103/2152-7806.104745. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3551505/.

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  • Última modificación: 2019/09/26 22:15
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