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+ | ====== Tumor pineal ====== | ||
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+ | [[Neoplasia]] en la región [[pineal]] | ||
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+ | ====Epidemiología==== | ||
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+ | 3-8 % en niños (los más frecuentes son los [[tumor_de_celulas_germinales|tumores de células germinales]]) | ||
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+ | < 1% adultos los más frecuentes son los gliomas y los meningiomas | ||
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+ | Los tumores que metastatizan son los de células germinales, ependimoma y tumores pineales propios. | ||
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+ | ====Clasificación==== | ||
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+ | Pineocitoma 9361/1 (WHO 1) | ||
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+ | Tumor pineal parenquimatoso de diferenciación intermedia 9362/3 (WHO 2-3) | ||
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+ | Pineoblastoma 9362/3 (WHO 4) | ||
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+ | Tumor papilar de la región pineal 9395/3* | ||
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+ | * Células gliales | ||
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+ | Astrocitomas | ||
+ | |||
+ | Oligodendroglioma | ||
+ | |||
+ | [[quiste_pineal|Quiste glial]] | ||
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+ | * Aracnoides | ||
+ | |||
+ | Meningioma | ||
+ | |||
+ | [[quiste_pineal|Quiste aracnoideo]] | ||
+ | |||
+ | * Epéndimo | ||
+ | |||
+ | Ependimoma | ||
+ | |||
+ | * Resto de células germinales | ||
+ | |||
+ | Coriocarcinoma | ||
+ | |||
+ | [[Germinoma]] | ||
+ | |||
+ | Carcinoma embrionario | ||
+ | |||
+ | Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor) | ||
+ | |||
+ | Teratoma | ||
+ | |||
+ | La región pineal es un sitio inusual para una [[metastasis_cerebral|metástasis cerebral]], pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de tumores de la región pineal (Samanci y col., 2011). | ||
+ | |||
+ | ====Clínica==== | ||
+ | |||
+ | Hidrocefalia | ||
+ | |||
+ | Síndrome de Parinaud | ||
+ | |||
+ | Pubertad precoz entumores de células germinales por el efecto luteinizante de la Gonadotrofina corionica | ||
+ | |||
+ | ====Diagnóstico==== | ||
+ | |||
+ | {{: | ||
+ | |||
+ | La determinación de [[marcadores tumorales]] en sangre o [[líquido cefalorraquídeo]] son insuficientes para establecer un diagnóstico de certeza: | ||
+ | |||
+ | **Aumento de la Gonadotrofina corionica, HCG/ | ||
+ | |||
+ | **Aumento de la AFP:** Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor, carcinoma embrionario y teratomas de forma ocasional). | ||
+ | |||
+ | ====Tratamiento==== | ||
+ | |||
+ | La resección de un tumor pineal requiere una exigente planificación preoperatoria para seleccionar el abordaje quirúrgico óptimo y maximizar la resección y reducir al mínimo la morbilidad. | ||
+ | |||
+ | Las consideraciones incluyen la anatomía específica del paciente, la extensión y las relaciones del tumor, y las técnicas que puedan ser empleadas durante la resección. | ||
+ | |||
+ | El [[abordaje infratentorial supracerebeloso|abordaje infratentorial supracerebeloso]] ofrece un pasillo directo a los tumores pineales caudales a las venas profundas, mientras que los que invaginan la placa tectal en dirección caudal se abordan mejor mediante la vía occipital transtentorial. | ||
+ | |||
+ | Hidrocefalia: | ||
+ | |||
+ | __Indicaciones__ | ||
+ | |||
+ | Controvertido: | ||
+ | |||
+ | Todos son candidatos a resección excepto los germinomas. | ||
+ | |||
+ | //Punción estereotáctica// | ||
+ | |||
+ | Puede servir para una biopsia (muy peligroso por las abundantes venas existentes). | ||
+ | |||
+ | El abordaje endoscópico puede representar una opción efectiva. Sin embargo, la extirpación del tumor debe limitarse a casos muy seleccionados (quística, poco vascularizada, | ||
+ | |||
+ | // | ||
+ | |||
+ | Consideraciones quirúrgicas importantes: | ||
+ | |||
+ | {{: | ||
+ | |||
+ | La base de la pineal es la pared posterior del III ventrículo. | ||
+ | |||
+ | El esplenio del cuerpo calloso está arriba | ||
+ | |||
+ | El tálamo a ambos lados. | ||
+ | |||
+ | La pineal se proyecta hacia la cisterna cuadrigémina a nivel pósteroinferior | ||
+ | |||
+ | __Resección endoscópica__ | ||
+ | |||
+ | Permite la manipulación bimanual del tumor para la resección. Esto contrasta con el método establecido de biopsia por vía intraventricular. | ||
+ | |||
+ | Se puede realizar en posición sentada por vía subtorcular. | ||
+ | |||
+ | El endoscopio se maneja con la mano izquierda y con la derecha el resto de instrumentos (Sood y col., 2011). | ||
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+ | **Radioterapia** | ||
+ | |||
+ | Controvertido: | ||
+ | |||
+ | Hay autores que prefieren irradiar con 5 Gy y ver si responde, otros prefieren una biopsia. | ||
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+ | No aplicar radioterapia si no es claramente maligno, y en niños menores de 3 años | ||
+ | |||
+ | **Bibliografía** | ||
+ | |||
+ | Chibbaro, S, F Di Rocco, O Makiese, A Reiss, P Poczos, G Mirone, F Servadei, et al. 2012. “Neuroendoscopic management of posterior third ventricle and pineal region tumors: technique, limitation, and possible complication avoidance.” Neurosurgical Review (January 19). doi: | ||
+ | |||
+ | Samanci, Y, C Iplikcioglu, | ||
+ | |||
+ | Sood, Sandeep, Mark Hoeprich, y Steven D Ham. 2011. Pure endoscopic removal of pineal region tumors. Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery (Mayo 24). doi: | ||
+ | |||
+ | **Libros recomendados** | ||
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+ | [[http:// | ||
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+ | [[http:// | ||
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+ | ====Casos clínicos==== | ||
+ | ====I7430==== | ||
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+ | [[Hidrocefalia obstructiva]]. [[Tumor pineal]] | ||
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+ | Niño de 10 años que ingresa por cuadro de hidrocefalia obstructiva secundaria a compresión por tumor de la [[glándula pineal]]. | ||
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+ | [[Cefalea]] holocraneal en ocasiones paroxística y asociado en 2 ocasiones con vomitos.Los familiares lo notan más somnoliento, | ||
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+ | GCS 15, Paresia de VI para derecho y diplopía a la mirada extrema derecha | ||
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+ | TAC craneal | ||
+ | Ocupación parcial del tercer ventrículo por una masa de partes blandas, sugestiva de corresponder a pinealoma | ||
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+ | {{pinealomai7430.jpg}} | ||
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+ | Todas las secuencias ponen de manifiesto una tumoración de 3 cm de diámetro que se localiza a la altura de la glándula pineal. Se trata de una lesión principalmente hipointensa en T1, ligeramente hiperintensa en T2 y FLAIR. Tras la administración de gadolinio, la lesión capta contraste de manera intensa, pero inhomogénea. La difusión no permite hacer una valoración correcta de la lesión debido a los artefactos provocados por la presencia de material metálico en relación con una ortodoncia. | ||
+ | Hay compresión extrínseca del acueducto de silvio que entraña dilatación del III ventrículo y otros ventrículos laterales. | ||
+ | |||
+ | Se solicita estudio eje hipotalamo-hipofisario (endocrinológico) previo a cirugía. | ||