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Chiari tipo 1

Este tipo de malformación congénita de Chiari, es un trastorno del mesodermo paraxial que se caracteriza por falta de desarrollo de la fosa craneal posterior, y extensión caudal de la amigdala cerebelosa a través del foramen magnum en el canal espinal cervical.

Una herniación amigdalar de menos de 5 mm no excluye el diagnóstico y se ha demostrado una transmisión genética 1).

Epidemiología

El diagnóstico del Chiari tipo 1 se suele realizar en adultos jóvenes.

Ocurre levemente más a menudo en mujeres que en hombres.

Se han descrito en raras ocasiones manifestaciones clínicas muy tardías por encima de la sexta década de vida.

La incidencia de siringomielia en pacientes con Chiari I se presenta entre un 20 a 75 %, con una persistencia de la misma de aproximadamente 10 %, a pesar del tratamiento del Chiari.

En dos tercios de los casos de malformación de Chiari tipo 1 existe displasia occipital.

En menos del 6% de los pacientes se asocia una espina bífida oculta. El procedimiento de desanclaje no influyó en la posición de las amígdalas, lo que excluye la correlación entre el anclaje y el descenso amigdalar (Valentini y col., 2011).

Es un hallazgo incidental frecuente comúnmente asociado a la craneosinostosis. La amígdala derecha se encuentra más herniada en la mayoría de los casos, con predominio en el lado sutura sinostótica en los casos de craneosinostosis asimétricas (Karppinen y col., 2012).

Patogenia

En su patogénesis han sido propuestas diversas teorías; sin embargo, el desarrollo alterado del mesodermo para-axial (que origina los huesos occipitales) es una de la más aceptadas.

La patogénesis de la siringomielia asociada no está clara.Los estudios de cine-RM y las simulaciones computacionales han demostrado que las características temporales del pulso del LCR podrían contribuir al desarrollo

La velocidad del flujo del LCR a nivel caudal puede ser la base del desarrollo de la siringomielia, que tras estabilizarse desaparece 2)

Clínica

Las manifestaciones clínicas parecen estar relacionados con alteraciones en la circulación del líquido cefalorraquídeo (que son responsables de los dolores de cabeza, episodios similares al pseudotumor cerebri, hidrops endolinfático, siringomielia, e hidrocefalia) y la compresión directa de la estructuras neurales.

Se han descrito muy variados síntomas correspondientes a lesiones de tronco cerebral, cerebelo así como médula espinal.

Los síntomas iniciales pueden ser vagos y variables. Los síntomas subjetivos pueden ser lentamente progresivos, conduciendo a diagnósticos como esclerosis múltiple, miastenia gravis o enfermedades psiquiátricas.

Muestran típicamente una enfermedad crónica, con un curso lentamente progresivo en la evolución de los síntomas, aunque algunos autores han informado de un deterioro neurológico agudo (Elliott et al. 2009).

Los síntomas experimentados por las personas con la malformación de Chiari pueden ser muy variados, se han descrito incluso taquicardias posturales ortostáticas que no presentan patología cardiaca, síntomas otoneurológicos, pubertad precoz en ausencia de trastornos hipofisarios, paraparesias espásticas. También se ha descrito hemihipertrofia y manos en garra (Pettorini 2009).

La mayoría de los síntomas se relacionan con la compresión los nervios craneales más bajos o las estructuras del tronco cerebral

Síntomas más comunes:

Dolor de cabeza - el dolor de cabeza que se asocia a la malformación de Chiari comienza generalmente en el cuello, o el área de la base del cráneo. El dolor se describe generalmente como sostenido, pulsátil.

El dolor irradia a través de la parte posterior de la cabeza a áreas frontales y a menudo alrededor o detrás de los ojos. El dolor de cabeza puede aumentar con maniobras de Valsalva. Puede durar desde minutos a horas y se puede asociar a náusea, pero generalmente no vomitan.

La disfagia: dificultad para tragar líquidos o los alimentos sólidos. La progresión de este síntoma puede ser rápida, con posibilidad de aspiración si es desapercibida.

Dolor - las personas pueden quejarse de dolor del cuello o de la extremidad superior (brazo). A menudo, el dolor es peor con el esfuerzo, la fatiga. Junto con el dolor, algunos pacientes experimentan la debilidad de la mano o del brazo, o incoordinación de los movimientos finos de la mano.

Entumecimiento-Parestesias…., generalmente en las mismas áreas que el dolor.

Trastornos visuales: ataxia, síncope.

Diagnóstico

Desde la introducción de la RM, la incidencia ha aumentado. La importancia clínica de este hallazgo sigue siendo cuestionable en algunos casos.

Descenso de la amígdala cerebelosa a través del clivus al nivel de C2 de 25mm.

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Hidrosiringomielia a la altura C7. Descenso de las amígdalas cerebelosas en relación con malformación de tipo Chiari tipo 1.


Recientemente, la cine-RM se ha sumado a la comprensión de la dinámica del líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical y la fisiopatología de la malformación de Chiari tipo I (Ventureyra 2003).

La RM se ha convertido en el examen básico unánimemente reconocido para la evaluación radiológica de la malformación de Chiari. La capacidad de obtener imágenes en múltiples planos, especialmente en el plano sagital, no sólo revela el grado de herniación romboencefálica sino que también permite identificar la presencia o ausencia de hidrosiringomielia asociada. En los pacientes con hidrosiringomielia sin malformación de Chiari debe descartarse un tumor medular mediante la utilización de contraste.

Es capaz incluso de detectar la malformación de Chiari en fase prenatal.

Los patrones del flujo del LCR también pueden evaluarse mediante cine RM ajustada al ciclo cardíaco.

Patrón normal de flujo. Señal en blanco dirección caudal.Señal en negro dirección craneal

Patrón anormal de flujo sin presencia de flujo en 4 º ventrículo y dorsal con respecto a las amígdalas.

El patrón del flujo del LCR en el foramen mágnum puede ser útil para determinar qué pacientes con sintomatología atípica y evidencia radiológica de malformación de Chiari podrían beneficiarse de la descompresión quirúrgica de la unión craneocervical en este sentido se estudiaron a doce pacientes tratados mediante descompresión mediante imagen de resonancia magnética 1.5-T antes y después.

No existen estudios que puedan predecir una resolución de la siringomielia tras el tratamiento.

Los estudios cinemáticos sirven para medir la compliance intracraneal (ICC), después de cirugía. Un aumento en la ICC es el cambio más significativo y más constante medido después de la cirugía y podría desempeñar un papel importante en el resultado de la cirugía de la descompresión.

Varias anomalías esqueléticas tales como la impresión basilar, la anomalía de Klippel-Feil, la escoliosis o la fusión atlantoccipital se asocian a la malformación de Chiari. En consecuencia, las placas simples de cráneo deben realizarse también.

Diagnóstico diferencial

La estenosis de acueducto y foramen de Monro puede mimetizar una malformación de Chiari I (Bartoli y col., 2012).

Tratamiento

Complicaciones

Pronóstico

La evaluación de resultados es difícil debido a la falta de un sistema confiable y específico para la evaluación de los resultados quirúrgicos.

En este sentido se ha diseñado una escala (Aliaga y col., 2012).

Para el dolor y la discapacidad , el Neck Disability Index es la medida más válida y sensible tras la cirugía.

Para la calidad relacionada con la salud la SF-12 PCS y EQ-5D son las medidas más válidas y sensibles 3).

En 371 descompresiones con disección aracnoidea y duroplastia aloplástica , hubo una morbilidad quirúrgica del 2,0%, una tasa de mortalidad del 0,9%, una mejora post-operatoria tras 3 meses del 82%, y tasas de recurrencia neurológica del 7% después de 5 años y 8,7% después de 10 años (Klekamp, 2012).

En 10 pacientes tratados mediante craniectomía suboccipital, laminectomía C1 e injerto dural se observó una mejoría de los trastornos sensitivos, disminución de la hidrosiringomielia y mejoría parcial de las funciones cerebelosas. Mejoraron menos los trastornos motores.

La reducción o desaparición de la siringomielia es muy relativa e incluso se ha podido comprobar la desaparición de la siringomielia en ausencia de Chiari tras tratamiento descompresivo.

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Casos HGUA

I7359

Paciente de 7 años

Sin antecedente patológico de interés.

- ALERGIAS: PROTEINA DE LA LECHE DE VACA

RIESGO ASA 2

RM Descenso de amígdala cerebelosa a través del clivus al nivel de C2 de 25mm en relación con malformación de Chiari tipo I.

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