Disección espontánea de arteria vertebral: una causa de infarto cerebral isquémico en la infancia

A. GRANDE, A. PERIÁÑEZ, O. GONZÁLEZ CALDERÓN, A.G. ANDRÉS, A. RODRÍGUEZ ALBARRÁN, E. NAVA, E. VÁZQUEZ, J.C. PANIAGUA*

Servicio de Pediatría. *Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario de Salamanca

Un número importante de casos pueden no ser reconocidos ya que los síntomas prodrómicos no son fácilmente interpretados, máxime si no existe antecedente traumático reciente.

La mayoría siguen un curso clínico benigno a pesar de presentarse como un ictus en adolescentes o sujetos jóvenes, aunque se describen casos de fatal desenlace.

Aproximadamente dos tercios están localizadas, a nivel de C1 y C2 en la zona en que la arteria abandona el agujero transverso del axis, donde la arteria es más móvil y más vulnerable al desgarro o rotura.

Las relaciones anatómicas entre la arteria vertebral y las estructuras óseas y ligamentosas vecinas, junto a los mecanismos especiales de movimiento de la cabeza y cuello, explicarían su vulnerabilidad a las lesiones mecánicas a ese nivel.

Estudios angiográficos han demostrado una reducción del flujo de la arteria vertebral durante la realización de maniobras de rotación e hiperextensión de la cabeza.

Pueden ser traumáticas o espontáneas.

En las traumáticas son el resultado del estiramiento y/o compresión mecánica de la arteria en relación con movimientos rotacionales bruscos con o sin hiperextensión de la cabeza, tras accidentes de tráfico, caídas, manipulaciones quiroprácticas, prácticas deportivas, giros imprevistos de cabeza,crisis comiciales, maniobras de intubación, etc.

En muchos casos existe una gran discordancia entre la levedad del traumatismo y la severidad de la lesión vascular, lo que sugiere la existencia de una mayor vulnerabilidad de la pared arterial.

No es infrecuente afectación de más de un vaso lo que hablaría a favor de la existencia de arteriopatías subyacentes que predispusieran al desgarro, tales como migraña, displasia fibromuscular, o enfermedades del tejido conectivo, como la enfermedad de Ehler-Danlos, el síndrome de Marfan, el déficit de alfa-1 antitripsina y la enfermedad poliquística renal.

Las disecciones espontáneas, son las que ocurren sin traumatismo o con un traumatismo mínimo. La disección, resultado de la rotura de la íntima o de la presencia de una hemorragia primaria de los vasa vasorum de la pared, se produce por la penetración de sangre en el interior de la capa media de la pared arterial, lo que ocasiona estrechamiento de la luz y dilatación pseudoaneurismática; el trombo puede llegar a producir obstrucción total de la luz y ser una fuente de émbolos hacia porciones distales de la circulación cerebral que van a ser los causantes de la sintomatología clínica.

El dolor es un síntoma muy frecuente, aunque no constante,tanto en casos espontáneos como traumáticos; ipsi o bilateral, de comienzo súbito y ocalizado en la región posterior de cuello y occipucio, aunque puede referirse a cara, ojo o a una extremidad. En los casos postraumáticos puede aparecer tras el accidente, horas o días después y etiquetarse de dolor musculoesquelético.

En niños los iniciales síntomas de dolor cérvico-facial pueden faltar y la forma más frecuente de presentación, es como infarto cerebral por embolia arteria-arteria, o como isquemia medular o de raíces o nervios cervicales: pérdida de fuerza en una extremidad, afasias o hemiparesias, imposibilidad para hablar, dificultad deglutoria, etc.

Conviene recordar que puede haber formas asintomáticas o con muy poca sintomatología ya que la oclusión unilateral de la arteria vertebral, sobre todo si es proximal, puede no causar isquemia si existe un adecuado flujo vertebral contralateral.

El diagnóstico de la disección de la AV se basa en la angiografía cerebral donde se puede apreciar la estenosis, hallazgo más común, o la oclusión, y en la angio-RM, técnica menos agresiva que la arteriografía por lo que en casos de sospecha clínica elevada, debería ser elegida como exploración inicial.

Tanto la trombosis como los hematomas tienen una imagen de hiperseñal en secuencias T1 y T2 tanto en la fase aguda como en la fase crónica, por la presencia de met-hemoglobina. Estos hallazgos serían diagnósticos de disección con formación de un trombo en la falsa luz y mantenimiento de la permeabilidad de la luz verdadera, que puede estar estenosada. Una ventaja adicional de la angio-RM, sería que es más sensible que la TAC o la angiografía para identificar secuelas de la disección, como son los infartos a nivel de tronco cerebral o cerebelo.

La ultrasonografía doppler, puede ser de utilidad en el estadio precoz y en el seguimiento, aunque sería más sensible en los casos de disecciones carotídeas.

El pronóstico es bueno en la mayoría, aunque no es excepcional el fallecimiento. Dependerá, de la extensión de la isquemia y la topografía de la lesión cerebral que cause la disección.

Estudios seriados arteriográficos, han demostrado que al menos el 85% se resuelven o tienen una mejoría sustancial en 2 a 3 meses, siendo la recurrencia sintomática infrecuente: 1,9% a los 3 años.

En las recurrencias sintomáticas se cita una distribución bimodal con un primer pico en el primer mes.

Aunque no se ha determinado cual es la mejor estrategia terapéutica, el tratamiento recomendado es la anticoagulación durante el período inicial, dado que previenela trombosis progresiva y el desarrollo de embolismos causantes de la sintomatología.

Se recomienda heparina durante los primeros días y luego dicumarínicos durante 3-6 meses. Si la disección se extiende intracranealmente debe excluirse la existencia de hemorragia subaracnoidea antes de iniciar este tratamiento en cuyo caso estaría contraindicado, al igual que si existe infarto de gran tamaño ya establecido.

De estar contraindicada, los antiagregantes plaquetarios constituyen una buena opción. El uso muy precoz (en las 3 primeras horas) como fibrinolítico del rtPA (activador del plasminógeno), para recuperar el cerebro afecto por la isquemia, entraña el riesgo de la hemorragia cerebral y no evita las embolias recurrentes, lo que sí hacen los anticoagulantes. Debido al buen pronóstico, el tratamiento no debe prolongarse ni dejarse a largo plazo. Para evitar empeoramiento hemodinámico se recomienda reposo en cama los primeros días y colocación de collar cervical blando así como restricción de la actividad física durante 4-12 semanas.

La terapia quirúrgica se debe considerar cuando el flujo colateral es inadecuado y los síntomas continúan a pesar de una adecuada anticoagulación. La angioplastia transluminar percutánea con inserción de endoprótesis (stent), podría indicarse en casos seleccionados con estenosis persistente de la arteria vertebral y alto riesgo de embolismos reiterados.